ΑρχικήΕτικέτεςPrion

Ετικέτα: Prion

Νόσοι που οφείλονται σε Prions

Τα νοσήματα prion (σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες) απαρτίζουν μια σύνθετη ομάδα μεταδιδόμενων, προοδευτικά εξελισσόμενων νευροεκφυλιστικών νοσημάτων, στην οποία περιλαμβάνονται γενετικές-κληρονομικές, επίκτητες και σποραδικές-ιδιοπαθείς μορφές.Στον άνθρωπο έχουν περιγραφεί 5 ασθένειες prion. Στα ζώα 6 ασθένειες prion. Η ομάδα των νόσων αυτών, που κύριος εκπρόσωπός της είναι η νόσος των Creutzfeldt – Jakob (CJD) (σποραδική και κληρονομική μορφή) περιλαμβάνει επίσης άλλες δύο κληρονομικές νόσους, την ιατρογενή μορφή και τη νέα μορφή της νόσου C-J (vCJD), που φαίνεται ότι μεταδόθηκε στον άνθρωπο από μολυσμένα βοοειδή. Το κοινό χαρακτηριστικό των ασθενειών prion είναι ο ανώμαλος μεταβολισμός της πρωτεϊνης prion (PrP), που παρουσιάζεται σε δύο τουλάχιστον ισομερείς μορφές με διαφορετικές φυσικοχημικές ιδιότητες, που είναι κωδικοποιημένες σε γονίδιο (PRNP) του...

Προτάσεις