Σύνδρομο IgG4

0

Τι είναι η IgG4;

Η IgG4 είναι μία ανοσοσφαιρίνη. Οι ανοσοσφαιρίνες είναι αντισωμικές πρωτεΐνες που βρίσκονται στον οργανισμό. Η IgG4 αποτελεί υποομάδα της IgG, η οποία περιλαμβάνει το 75% περίπου των αντισωμάτων που κυκλοφορύν στο αίμα. Τα αντισώματα αποτελούν σημαντικό κομμάτι της επίκτητης ανοσίας που αφορά λοιμώξεις και τοξίνες. Παράγονται από τα πλασματοκύτταρα, έναν ειδικό τύπο Β-λεμφοκυττάρων.

Υπάρχουν 4 υποομάδες των IgG με την IgG4 να είναι αυτή με το μικρότερο πληθυσμό (4% των IgG του ορού). Η IgG4 έχει μοναδική δομή, ωστόσο ο βιολογικός της ρόλος είναι ακόμα άγνωστος.

Τι είναι η σχετιζόμενη με την IgG4 νόσος;

Η σχετιζόμενη με την IgG4 νόσος αποτελεί ένα νέο σύνδρομο που αποτελείται από μία σειρά παθήσεων. Οι παθήσεις αυτές στο παρελθόν θεωρείτο ότι ήταν ανεξάρτητες μεταξύ τους, ωστόσο φαίνεται ότι μοιράζονται κάποια κοινά χαρακτηριστικά όπως:

  • Φλεγμονώδεις ψευδο-όγκους, δηλαδή διογκώσεις οργάνων (οργανομεγαλία) ή όζους σε αυτά
  • Λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση διαφόρων ιστών με αρκετά πλασματοκύτταρα θετικά σε IgG4
  • Ίνωση με στροβιλοειδή τύπο ανάπτυξης (ούλωση που περιλαμβάνει διάταξη των κυττάρων σε μορφή ρόδας, όπως φαίνεται στην ιστολογική απεικόνιση)

Τα επίπεδα της IgG4 είναι αυξημένα στο 60-70% των ασθενών.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου IgG4;

Το σύνδρομο IgG4 μπορεί να εμφανιστεί με διάφορες μορφές:

  • Οι περισσότεροι ασθενείς με τη νόσο δεν παρουσιάζουν συμπτώματα. Οι περισσότεροι είναι μεσήλικες ή ηλικιωμένοι.
  • Το σύνδρομο IgG4 αποτελεί συχνά τυχαίο εύρημα κατά την ραδιολογική ή προεγχειρητική εκτίμηση.
  • Στο 60-90% των ασθενών με σύνδρομο IgG4 επηρεάζονται περισσότερα του ενός όργανα.
  • Το σύνδρομο IgG4 παρουσιάζεται συχνά σαν διόγκωση ενός οργάνου (όπως το δέρμα ή οι πνεύμονες). Αυτό είναι γνωστό ως φλεγμονώδης ψευδοόγκος.
  • Η σχετιζόμενη με την IgG αυτοάνοση παγκρεατίτιδα συνήθως συνυπάρχει με άλλες παθήσεις, όπως πυλαία λεμφαδενοπάθεια (διογκωμένοι λεμφαδένες στο θώρακα που είναι ορατοί στην ακτινογραφία), βλάβες του χοληδόχου πόρου, διαταραχές των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων, υποθυρεοειδισμό και οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση.
  • Οι σχετιζόμενες με την IgG4 δακρυϊκές, παρωτιδικές ή σιελογόνες νόσοι, η πνεμονική νόσος και η νεφρική νόσος συνδέονται με την παγκρεατίτιδα σε λιγότερο από 20% των περιστατικών.
  • Οι ασθενείς με σχετιζόμενη με την IgG4 νόσο μπορεί να παρουσιάσουν αλλεργικά συμπτώματα όπως άσθμα.
  • Το 40-80% των ασθενών με τη νόσο έχει λεμφαδενοπάθεια (διογκωμένους λεμφαδένες).
  • Δερματικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν την εμφάνιση ερυθηματωδών πλακών, οζιδίων ή υποδερματικών κύστεων οι οποίες συχνά προκαλούν κνησμό. Εντοπίζονται συνήθως στο πρόσωπο ή στα χέρια. Σε αρκετούς ασθενείς παρατηρείται επίσης φλεγμονώδης διόγκωση των δακρυϊκών ή των σιελογόνων αδένων.

Οργανο-ειδικό σύνδρομο IgG4

Οργανικό σύστημα
Νόσος
Γαστρεντερικό ·         Παγκρεατίτιδα (Αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1)

·         Ιδιοπαθής οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση (Νόσος Ormond)

·         Σκληρηντική χολαγγειίτιδα

·         Γαστρίτιδα

·         Ηπατίτιδα

Λεμφαδένες ·         Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια
Σιελογόνοι και δακρυϊκού αδένες ·         Νόσος Mikulicz των δακρυϊκών αδένων και των σιελογόνων αδένων (σιελοαδενίτιδα)

·         Σκληρυντική σιελοαδενίτιδα

·         Χρόνια σκληρυντική δακρυαδενίτιδα

Οφθαλμοί ·         Φλεγμονώδης ψευδοόγκος των οφθαλμών
Καρδία ·         Χρόνια σκληρυντική αορτίτιδα και περιαορτίτιδα

·         Περιοριστική περιαορτίτιδα

Θυρεοειδής ·         Riedel Θυρεοειδίτιδα

·         Ινωτική θυρεοειδίτιδα Hashimoto

Πνεύμονες ·         Φλεγμονώδης ψευδοόγκος

·         Διάμεση πνευμονίτιδα

Νεφροί ·         Διαφραγματική νεφρίτιδα

·         Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

·         Φλεγμονώδης ψευδοόγκος

Δέρμα ·         Φλεγμονώδης ψευδοόγκος
Άλλο ·         Προστατίτιδα

·         Υποφυσίτιδα (φλεγμονή της υπόφυσης)

·         Παχυμηνιγγίτιδα

 

Ποια είναι τα αίτια του συνδρόμου IgG4;

Τα αίτια της νόσου είναι προς το παρόν άγνωστα.

  • Αυτοάνοση νόσος: Αντιπυρηνικά αντισώματα και αυτοαντισώματα στα αντιγόνα του παγκρέατος έχουν βρεθεί στην αυτοάνοση παγκρεατίτιδα.
  • Αλλεργική διαταραχή: Αυξημένα επίπεδα Th2 κυτταροκινών στους ιστούς, αυξημένα επίπεδα IgE και Τ-ρυθμιστικών λεμφοκυττάρων και ηωσινοφίλων στο αίμα ανευρίσκονται στο 40% των ασθενών. Οι κυτταροκίνες IL-10 και TGF-β επάγουν την παραγωγή της IgG4 και έχει παρατηρηθεί ότι είναι αυξημένες στους ασθενείς με τη νόσο.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο IgG4;

Η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι δύσκολη καθώς εμπλέκονται αρκετά οργανικά συστήματα. Δεν έχουν καθοριστεί ακόμα σαφή διαγνωστικά κριτήρια.

Η διερεύνηση της νόσου απαιτεί ένα συνδυασμό κλινικών, ενδοσκοπικών, ραδιολογικών και ορολογικών εξετάσεων για να ανιχνευθούν τα όργανα που επηρεάζονται και ο βαθμός βλαβών που έχει γίνει σε αυτά.

Συνήθως απαιτείται βιοψία ιστών από τα όργανα που επηρεάζονται η οποία θα δείξει:

  • Πλασμακυτταρική διήθηση των λεμφαδένων
  • Ίνωση με στροβιολοειδή τύπο ανάπτυξης
  • Θετικά σε IgG4 πλασματοκύτταρα

Οι εξετάσεις αίματος δεν βοηθούν να τεθεί η διάγνωση, ωστόσο μπορεί να δείξουν:

  • Περιφερική ηωσινοφιλία
  • Αυξημένα επίπεδα IgG4 στον ορό

Υπάρχουν διαγνωστικά κριτήρια για μορφές της νόσου που επηρεάζουν συγκεκριμένους ιστούς, όπως για παράδειγμα στην αυτοάνοση παγκρεατίτιδα.

Πώς θεραπεύεται το σύνδρομο IgG4;

Η νόσος αντιμετωπίζεται συνήθως με στεροειδή. Χορηγείται πρεδνιζόνη (40mg) ημερησίως για 2-4 εβδομάδες. Στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά.

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνουν την αζαθειοπρίνη, τη μυκοφενολάτη και τη ριτουξιμάμπη (ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει τα Β-κύτταρα).

Συχνά χρειάζεται και χορήγηση θεραπείας για τα όργανα που έχουν πληγεί:

  • Θυροξίνη για τον υποθυρεοειδισμό
  • Υποκατάσταση παγκρεατικών ενζύμων
  • Ινσουλίνη για το σακχαρώδη διαβήτη
  • Ορμονική υποκατάσταση για τον υποϋποφυσισμό: υδροκορτιζόνη, θυροξίνη, αυξητική ορμόνη, δεσμοπρεσσίνη και τεστοστερόνη ή οιστρογόνα και προγεστερόνη

Ποια είναι η πρόγνωση του συνδρόμου IgG4;

Η πρόγνωση της νόσου διαφέρει για τον κάθε ασθενή. Μπορεί να υποχωρήσει εντελώς ή να παρουσιάζει εξάρσεις και υφέσεις.

Μπορεί, ωστόσο, να προκαλέσει βλάβες στα οργανικά συστήματα που πλήγονται με αποτέλεσμα:

  • Κίρρωση του ήπατος
  • Πυλαία υπέρταση
  • Απόφραξη των χοληφόρων
  • Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση
  • Σακχαρώδη διαβήτη
  • Ανεπάρκεια παγκρέατος
  • Διαχωρισμό της αορτής από ανεύρυσμα

Το σύνδρομο IgG4 μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα μη-Hodgkin λεμφώματος. Δεν είναι γνωστό αν αυξάνει τον κίνδυνο άλλων μορφών καρκίνου.

 

Βιβλιογραφία: Dermnetnz

Exit mobile version