Το σύνδρομο Reye είναι μία σπάνια νόσος που μπορεί να προκαλέσει σοβαρές βλάβες σε όλα τα οργανικά συστήματα, ωστόσο επηρεάζει περισσότερο τον εγκέφαλο και το ήπαρ. Αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, εκδηλώνεται συχνότερα σε άτομα νεαρής ηλικίας, ιδιαίτερα σε παιδιά ηλικίας 4-12 ετών.

Το σύνδρομο Reye έχει πάρει το όνομά του από τον Αυστραλό παθολόγο R. Douglas Reye ο οποίος παρατήρησε για πρώτη φορά τη νόσο το 1963.

Τα ακριβή αίτια του συνδρόμου Reye είναι άγνωστα, ωστόσο αρκετές έρευνες έχουν συνδέσει την εμφάνισης της νόσου με τη χρήση ασπιρίνης.

Αίτια

Όπως προαναφέρθηκε, τα ακριβή αίτια του συνδρόμου Reye δεν είναι γνωστά, ενώ δεν υπάρχει κάποια γνωστή θεραπεία. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες που βρίσκονται στο στάδιο της ανάρρωσης από μία ιογενή λοίμωξη, όπως το κοινό κρυολόγημα, η γρίπη και η ανεμευλογιά.

Τα περισσότερα περιστατικά του συνδρόμου Reye παρατηρούνται κατά τους χειμερινούς μήνες. Η εμφάνιση του συνδρόμου συνοδεύεται συνήθως από παθολογική συσσώρευση λιπών στο ήπαρ με παράλληλη αύξηση της πίεση στον εγκέφαλο. Αν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα, το σύνδρομο Reye μπορεί να προκαλέσει το θάνατο μέσα σε λίγες ημέρες ή ώρες.

Η διάγνωση του συνδρόμου τίθεται αποκλείοντας όλες τις πάλλες παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν αντίστοιχα συμπτώματα.

Από τον πρώτη φορά που περιγράφηκε το σύνδρομο Reye, έχουν ανακαλυφθεί διάφορες κληρονομικές μεταβολικές νόσοι που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα. Το International Aspirin Foundation εκτιμά ότι οι παραπάνω νόσοι ενοχοποιούνται για το 10-20% των συνολικών περιστατικών του συνδρόμου.

Καθώς η ασπιρίνη είναι γνωστό ότι συνδέεται με το σύνδρομο Reye, δεν πρέπει ποτέ να χορηγείται στην αντιμετώπιση των ιογενών λοιμώξεων, όπως η γρίπη και η ανεμευλογιά. Ιδιαίτερα τα παιδιά και οι έφηβοι δεν πρέπει ποτέ να παίρνουν ασπιρίνη χωρίς εντολή γιατρού.

Συμπτώματα και Επιπλοκές

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Reye εμφανίζονται συνήθως τις ημέρες που ακολουθούν την ανάρρωση από μία ιογενή λοίμωξη και εμφανίζονται συνήθως σε 4 στάδια, κάτι που ωστόσο δεν είναι απόλυτο, ιδιαίτερα για τα παιδιά.

Συμπτώματα Σταδίου 1:

  • Έμετος
  • Σημεία δυσλειτουργίας του εγκεφάλου
  • Νωθρότητα και απώλεια ενδιαφέροντος για διάφορα πράγματα
  • Μειωμένη ενέργεια
  • Υπνηλία
  • Ταχύπνοια

Συμπτώματα Σταδίου 2:

  • Ευερεθιστότητα
  • Επιθετική συμπεριφορά
  • Άλλες αλλαγές της συμπεριφοράς

Συμπτώματα Σταδίου 3:

  • Αποπροσανατολισμός
  • Σύγχυση
  • Άγχος
  • Ψευδαισθήσεις
  • Παθολογική συμπεριφορά

Συμπτώματα Σταδίου 4:

  • Σπασμοί
  • Κώμα

Η συχνότητα του συνδρόμου δεν είναι μεγάλη, ωστόσο είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε τα συμπτώματά του καθώς είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο.

Αρκετές παθήσεις μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα με το σύνδρομο Reye μεταξύ των οποίων:

  • Η μηνιγγίτιδα
  • Η εγκεφαλίτιδα
  • Ο σακχαρώδης διαβήτης
  • Η υπερβολική δόση ναρκωτικών
  • Το σύνδρομο αιφνιδίου θανάτου των νεογνών
  • Η κατάποση τοξικών ουσιών
  • Οι τραυματισμοί του εγκεφάλου
  • Η νεφρική και η ηπατική ανεπάρκεια
  • Η δηλητηρίαση

Επείγουσα Αντιμετώπιση

Καθώς το σύνδρομο Reye μπορεί να προκαλέσει ακόμα και το θάνατο, είναι σημαντικό να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια άμεσα αν υποπτεύεσετε ότι εσείς ή το παιδί σας παρουσιάζετε συμπτώματα της νόσου. Η έγκαιρη διάγνωση αποτελεί σημαντικό παράγοντα για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Προειδοποιητικά σημεία για την εμφάνιση του συνδρόμου είναι ο έμετος, οι αλλαγές στη συμπεριφορά και το έντονο αίσθημα κόπωσης, ιδιαίτερα όταν εμφανίζονται μετά από μία ιογενή λοίμωξη.

Αν και αρκετοί ασθενείς που υποφέρουν από ιογενείς λοιμώξεις θα παρουσιάσουν τα παραπάνω συμπτώματα και η πιθανότητα να αποδίδονται σε σύνδρομο Reye είναι πολύ μικρή, η σοβαρότητα του συνδρόμου καθιστά απαραίτητο τον αποκλεισμό του από τη διάγνωση.

Παράγοντες Κινδύνου

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου που έχουν σχετιστεί με την εμφάνιση συνδρόμου Reye.

Ασπιρίνη

Διάφορες έρευνες έχουν αναδείξει τη σύνδεση ανάμεσα στη χορήγηση ασπιρίνης κατά τη διάρκεια μίας ιογενούς λοίμωξης, όπως η γρίπη και η ανεμευλογιά, και του κινδύνου εμφάνισης συνδρόμου Reye.

Αν και οι μηχανισμοί της σύνδεσης αυτής δεν έχουν γίνει ακόμα πλήρως κατανοητοί, οι περισσότεροι οργανισμοί υγείας συνιστούν ότι δεν πρέπει ποτέ να χορηγείται ασπιρίνη σε άτομα ηλικίας κάτω των 19 με πυρετό ή σημεία ιογενούς λοίμωξης.

Η ασπιρίνη βρίσκεται σε αρκετά φάρμακα που χορηγούνται χωρίς συνταγή, επομένως συμβουλευτείτε τον γιατρό ή το φαρμακοποιό σας πριν πάρετε οποιοδήποτε φάρμακο.

Ανεμευλογιά

Η ανεμευλογιά είναι μία εξαιρετικά λοιμώδης, ιογενής νόσος η οποία διαρκεί συνήθως 5-10 ημέρες.

Το κύριο σύμπτωμά της είναι τα εξανθήματα τα οποία εξελίσσονται σε κυψελίδες που περιέχουν υγρό και στη συνέχεια σε εφελκίδες.

Τα περισσότερα παιδιά που νοσούν από ανεμευλογιά αναρρώνουν πλήρως, ωστόσο η νόσος μπορεί να είναι επικίνδυνη σε ασθενείς με κατεσταλμένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Οι ασθενείς που βρίσκονται στο στάδιο της ανάρρωσης από την ανεμευλογιά διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο συνδρόμου Reye και δεν πρέπει ποτέ να λαμβάνουν ασπιρίνη.

Γρίπη

Η γρίπη δεν πρέπει ποτέ να αντιμετωπίζεται με φάρμακα που περιέχουν ασπιρίνη στα παιδιά και τους εφήβους.

Τα παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών δεν πρέπει να λαμβάνουν ποτέ φάρμακα που χορηγούνται χωρίς συνταγή και πρέπει πάντοτε να συμβουλεύστε τον παιδίατρό σας πριν χορηγήσετε κάποιο φάρμακο.

Θεραπεία

Σήμερα, δεν υπάρχει ακόμα κάποια θεραπεία για το σύνδρομο Reye. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση και η προσεκτική διαχείριση του συνδρόμου μπορούν να περιορίσουν σημαντικά τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, όπως οι εγκεφαλικές βλάβες και το έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με σύνδρομο Reye πρέπει να μεταφέρονται άμεσα στη Μονάδα Εντατική Θεραπείας (ΜΕΘ). Η αγωγή έχει ως στόχο την υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών, όπως η αναπνοή και η κυκλοφορία του αίματος, προστατεύοντας παράλληλα τον εγκέφαλο από τις μόνιμες βλάβες που προκαλεί το οίδημα.

Καθώς δεν υπάρχει θεραπεία, η υποστήριξη του οργανισμού αποτελεί κλειδί για την επιτυχή διαχείριση του συνδρόμου. Αυτή περιλαμβάνει:

  • Ηλεκτρολύτες και Υγρά: Προστατεύουν από την αφυδάτωση και διασφαλίζουν τις επαρκείς ποσότητες νατρίου, γλυκόζης και άλλων θρπετικών ουσιών.
  • Διουρητικά: Τα φάρμακα αυτά βοηθούν τον οργανισμό να αποβάλλει περιττά υγρά, όπως αυτά που προκαλούν το οίδημα στον εγκέφαλο.
  • Αποτοξινωτικά Αμμωνίας: Τα φάρμακα αυτά μειώνουν τα επίπεδα της αμμωνίας στον οργανισμό.
  • Αντιεπιληπτικά: Τα φάρμακα αυτά περιορίζουν τους σπασμούς.
  • Μηχανικός Αερισμός: Μπορεί να χρειαστεί αν εμφανιστούν προβλήματα στην αναπνοή.

Πρόγνωση

Τα ποσοσοτά επιβίωσης από το σύνδρομο Reye έχουν αυξηθεί κατακόρυφα τα τελευταία χρόνια και πλέον προσεγγίζουν το 80%.

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι ιδιαίτερα σημαντικές για την πλήρη ανάρρωση, καθώς η καθυστέρηση στη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες εγκεφαλικές βλάβες και αναπηρία. Όσοι ασθενείς έχουν φτάσει στο 4ο στάδιο έχουν συνήθως χειρότερη πρόγνωση.

Άλλες μακροπρόθεσμες επιπλοκές που συνδέονται με το σύνδρομο Reye περιλαμβάνουν:

  • Έκπτωση της προσοχής και της μνήμης
  • Μερική απώλεια της όρασης και της ακοής
  • Διαταραχές της ομιλίας
  • Κινητικά προβλήματα
  • Δυσκολίες στην κατάποση

Φωτογραφία: www.quotecatalog.com