Την προηγούμενη Τετάρτη ένα 8χρονο παιδί κατέληξε από διφθερίτιδα σε ένα περιστατικό που έχει προκαλέσει έντονη ανησυχία στην ιατρική κοινότητα. Ο τελευταίος θάνατος από διφθερίτιδα στην Ελλάδα είχε καταγραφεί σχεδόν πριν από 30 χρόνια. Όπως ανέφερε ο Μανώλης Παπασάββας, διοικητής του νοσοκομείου Αγία Σοφία όπου νοσηλεύτηκε το παιδί, αυτό κατά πάσα πιθανότητα δεν είχε εμβολιαστεί με το εμβόλιο TDaP το οποίο χορηγείται τυπικά σε μικρή ηλικία για την πρόληψη της νόσου.

Τι είναι η Διφθερίτιδα;

Η διφθερίτιδα είναι μία ιδιαίτερα λοιμώδης βακτηριακή λοίμωξη που επηρεάζει τη ρίνα και το φάρυγγα.

Στις χώρες που το εμβόλιο της νόσου βρίσκεται στο πρόγραμμα εμβολιασμών, τα περιστατικά της νόσου έχουν εξαλειφθεί εντελώς. Ωστόσο, σε άλλες χώρες, όπως για παράδειγμα στην Ινδία, παρατηρούνται χιλιάδες περιστατικά ετησίως. Σύμφωνα με δεδομένα του Παγκοσμίου Οργανισμού Υγείας, το 2014 καταγράφηκαν συνολικά 7.321 περιστατικά διφθερίτιδας παγκοσμίως.

Στους ασθενείς που δεν έχουν κάνει το εμβόλιο του βακτηρίου, η λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές, όπως διαταραχές των νεύρων, καρδιακή ανεπάρκεια ή ακόμα και θάνατο.

Συνολικά, το 5-10% των ασθενών που μολύνονται με το βακτήριο της διφθερίτιδας τελικά καταλήγουν. Ορισμένες ομάδες ασθενών είναι περισσότερο ευάλωτες στο βακτήριο, με τα ποσοστά θνησιμότητας να φτάνουν το 20% στα άτομα ηλικίας κάτω των 5 ή άνω των 40 ετών.

Αίτια

Η διφθερίτιδα είναι ένα λοιμώδες νόσημα που προκαλείται από το βακτήριο Corynebacterium diphtheriae. Σπανιότερα, για την εμφάνιση της νόσου μπορεί να ενοχοποιούνται και άλλα βακτήρια του είδους Corynebacterium.

Ορισμένα στελέχη του βακτηρίου αυτού παράγουν μία τοξίνη η οποία ευθύνεται για τις σοβαρότερες επιπλοκές της νόσου. Τα βακτήρια παράγουν την τοξίνη αυτή καθώς έχουν μολυνθεί με έναν συγκεκριμένο βακτηριοφάγο.

Η τοξίνη που απελευθερώνεται:

  • Αναστέλλει την παραγωγή πρωτεϊνών από τα κύτταρα
  • Καταστρέφει τους ιστούς στο σημείο της λοίμωξης
  • Προκαλεί σχηματισμό μεμβρανών
  • Εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και ταξιδεύει στους διάφορους ιστούς
  • Προκαλεί καρδιακή φλεγμονή και νευρικές βλάβες
  • Προκαλεί θρομβοκυτταροπενία (χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων) και πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνες στα ούρα)
Πώς Μεταδίδεται η Διφθερίτιδα;

Η διφθερίτιδα μπορεί να μεταδοθεί μόνο από έναν άνθρωπο σε έναν άλλο. Η μετάδοση γίνεται μέσω της άμεσης επαφής με:

  • Σταγονίδια από την αναπνοή στον αέρα
  • Εκκρίσεις από τη ρίνα και το φάρυγγα, όπως η βλέννη και ο σίελος
  • Δερματικές βλάβες που έχουν μολυνθεί
  • Αντικείμενα, όπως τα ρούχα ή τα σκεπάσματα ενός ασθενούς

Η λοίμωξη μπορεί να μεταδοθεί σε οποιαδήποτε βλεννογόνο επιφάνεια σε έναν νέο ασθενή, ωστόσο οι ιστοί που επηρεάζονται συχνότερα είναι αυτοί της ρινός και του φάρυγγα.

Συμπτώματα

Τα ειδικά σημεία και συμπτώματα της διφθερίτιδας εξαρτώνται από το στέλεχος των βακτηρίων που ενοχοποιείται για τη νόσο, αλλά και το σημείο του οργανισμού που επηρεάζεται.

Ένα συγκεκριμένο στέλεχος της διφθερίτιδας που παρατηρείται συχνότερα σε περιοχές με τροπικό κλίμα, προκαλεί δερματικά έλκη και όχι αναπνευστική λοίμωξη. Η λοίμωξη αυτή είναι συνήθως ηπιότερη σε σχέση με την τυπική λοίμωξη η οποία προκαλεί σοβαρή νόσηση ή ακόμα και θάνατο.

Η διφθερίτιδα αποτελεί τυπικά μία λοίμωξη του ανωτέρου αναπνευστικού η οποία προκαλείται από βακτήρια. Τα βακτήρια παράγουν μία ψευδομεμβράνη γκρί χρώματος η οποία καλύπτει τις βλεννογόνους της ρινός και του φάρυγγα, καθώς και τις αμυγδαλές. Η ψευδομεμβράνη αυτή μπορεί να έχει πράσινο ή ιώδες χρώμα ή ακόμα και μαύρο, αν υπάρχει αιμορραγία.

Τα πρώιμα σημεία της λοίμωξης, πριν την εμφάνιση της ψευδομεμβράνης, περιλαμβάνουν:

  • Χαμηλό πυρετό, κακουχία και αίσθημα αδυναμίας
  • Διογκωμένους αδένες στο λαιμό
  • Οίδημα των μαλακών ιστών στο λαιμό
  • Ρινικές εκκρίσεις
  • Ταχυκαρδία

Ορισμένα παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν επίσης:

  • Ναυτία και έμετο
  • Ρίγος, κεφαλαλγία και πυρετό

Μετά την αρχική μόλυνση με τα βακτήρια, υπάρχει μία περίοδος επώασης με μέση διάρκεια 5 ημέρες μέχρι να εμφανιστούν συμπτώματα.

Μετά την αρχική εμφάνιση των συμπτωμάτων, μέσα σε 12-24 ώρες και εφόσον τα βακτήρια είναι τοξικά, αρχίζει να σχηματίζεται μία ψευδομεμβράνη η οποία προκαλεί:

  • Πονόλαιμο
  • Δυσκολία στην κατάποση
  • Απόφραξη που οδηγεί σε αναπνευστικά προβλήματα

Αν η μεμβράνη επεκταθεί στο λάρυγγα, αυξάνεται ο κίνδυνος ξηρότητας της φωνής και βήχα, ενώ υπάρχει επίσης κίνδυνος ολικής απόφραξης του αεραγωγού. Η μεμβράνη μπορεί να επεκταθεί επίσης χαμηλότερα στο αναπνευστικό σύστημα και να επηρεάσει τους πνεύμονες.

Επιπλοκές

Εφόσον η τοξίνη εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος, μπορεί να προκαλέσει βλάβες σε άλλα ζωτικά όργανα.

Μυοκαρδίτιδα

Η μυοκαρδίτιδα είναι η φλεγμονή του καρδιακού μυός. Η κατάσταση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια, ενώ όσο μεγαλύτερη είναι η βακτηριακή λοίμωξη σε έκταση, τόσο υψηλότερη είναι η πιθανότητα βλαβών στην καρδιά.

Η μυοκαρδίτιδα μπορεί να προκαλέσει βλάβες οι οποίες γίνονται αντιληπτές μόνο με ειδικές εξετάσεις της καρδιακής λειτουργίας. Η κατάσταση αυτή δυνητικά οδηγεί ακόμα και στο θάνατο.

Οι καρδιακές βλάβες ξεκινούν συνήθως 10-14 ημέρες μετά την αρχή της λοίμωξης, ωστόσο τα προβλήματα μπορεί να γίνουν αντιληπτά αρκετές εβδομάδες αργότερα. Τα καρδιακά προβλήματα που σχετίζονται με τη διφθερίτιδα περιλαμβάνουν:

  • Αλλαγές που γίνονται αντιληπτές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα
  • Κολποκοιλιακό διαχωρισμό
  • Πλήρη καρδιακό αποκλεισμό, κατάσταση κατά την οποία δεν μεταφέρονται καθόλου ηλεκτρικά κύματα διαμέσου της καρδίας
  • Κοιλιακή αρρυθμία
  • Καρδιακή ανεπάρκεια, κατά την οποία η καρδιά δεν μπορεί να διατηρήσει επαρκώς την αρτηριακή πίεση και την κυκλοφορία του αίματος
Νευρίτιδα

Η νευρίτιδα είναι η φλεγμονή των νευρικών ιστών που έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση βλαβών στα νεύρα. Η επιπλοκή αυτή είναι σχετικά σπάνια και εμφανίζεται συνήθως μετά από μία σοβαρή αναπνευστική λοίμωξη από το βακτήριο της διφθερίτιδας. Τυπικά, η νόσος εξελίσσεται ως εξής:

  1. Στην 3η εβδομάδα παρατηρείται παράλυση στη μαλακή υπερώα
  2. Μετά την 5η εβδομάδα παραλύουν οι μύες των οφθαλμών, των άκρων και του διαφράγματος
  3. Ως αποτέλεσμα της παράλυσης του διαφράγματος μπορεί να εμφανιστεί πνευμονία και αναπνευστική ανεπάρκεια
Λοίμωξη σε Άλλες Περιοχές του Οργανισμού

Αν η βακτηριακή λοίμωξη επηρεάσει άλλους ιστούς εκτός του φάρυγγα και του αναπνευστικού συστήματος, όπως το δέρμα, είναι συνήθως ηπιότερη. Αυτό συμβαίνει γιατί ο οργανισμός απορροφά χαμηλότερες ποσότητες της τοξίνης, ιδιαίτερα αν η λοίμωξη εντοπίζεται μόνο στο δέρμα.

Η λοίμωξη μπορεί να συνυπάρχει με άλλες παθήσεις και δερματικές νόσους, με αποτέλεσμα να ομοιάζει αρκετά με έκζεμα, ψωρίαση ή μολυσματικό κηρίο. Ωστόσο, η διφθερίτιδα του δέρματος μπορεί να προκαλέσει έλκη με σαφώς αφορισμένα άκρα και γκρίζες μεμβράνες.

Άλλοι βλεννογόνοι ιστοί που μπορεί να επηρεαστούν από τη διφθερίτιδα περιλαμβάνουν τον επιπεφυκότα των οφθαλμών, τα γεννητικά όργανα στις γυναίκες και τον έξω ακουστικό πόρο.

Διάγνωση

Για τη διάγνωση της διφθερίτιδας υπάρχουν ειδικές εξετάσεις, επομένως αν εμφανιστούν συμπτώματα και το ιστορικό παραπέμπει στη νόσο, είναι σχετικά εύκολο να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Ο γιατρός πρέπει να υποψιάζεται τη διφθερίτιδα όταν διαπιστώσει την παρουσία της χαρακτηριστικής μεμβράνης, διαπιστώσει διογκωμένους λεμφαδένες στο λαιμό και χαμηλό πυρετό σε έναν ασθενή.

Η ξηρότητα της φωνής, η παράλυση της υπερώας και ο αναπνευστικός συριγμός αποτελεούν επίσης σημεία που καθοδηγούν τη διάγνωση.

Δείγματα ιστών που έχουν ληφθεί από έναν ασθενή με διφθερίτιδα μπορούν να εξεταστούν για την παρουσία των βακτηρίων, τα οποία στη συνέχεια καλλιεργούνται και εξετάζονται ως προς την τοξικότητά τους.

Το δείγμα λαμβάνεται συνήθως από τη ρίνα και το φάρυγγα, ενώ τυπικά εξετάζονται και όλα τα άτομα του στενού περιβάλλοντος του ασθενούς. Εφόσον αυτό είναι δυνατό, λαμβάνεται επίσης δείγμα και από την ψευδομεμβράνη.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου είναι πιο αποτελεσματική αν χορηγηθεί νωρίς, επομένως η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική. Η αντιτοξίνη που χρησιμοποιείται δεν μπορεί να αντιμετωπίσει την τοξίνη της διφθερίτιδας μετά την προσκόλλησή της στους ιστούς και την εμφάνιση βλαβών.

Η θεραπεία που στοχεύει στην αντιμετώπιση των επιδράσεων του βακτηρίου έχει δύο μέρη:

  • Αντιτοξίνη, γνωστή και ως αντιδιφθεριτικός ορός, η οποία χορηγείται για την αδρανοποίηση της τοξίνης των βακτηρίων.
  • Αντιβιοτικά, όπως η ερυθρομυκίνη και η πενικιλλίνη, τα οποία έχουν στόχο να αποτρέψουν την πολλαπλασιασμό των βακτηρίων.

Οι ασθενείς με αναπνευστική διφθερίτιδα και εμφανή συμπτώματα πρέπει να νοσηλεύονται στη ΜΕΘ και να παρακολουθούνται προσεκτικά. Ο ασθενής πρέπει επίσης να απομονώνεται με σκοπό να προληφθεί η μετάδοση της νόσου.

Η Ιστορία της Νόσου

Η διφθερίτιδα είναι γνωστή στον άνθρωπο εδώ και χιλιάδες χρόνια. Τα σημαντικότερα σημεία στην ιστορία της νόσου είναι:

  • 5ος Αιώνας π.Χ.: Ο Ιπποκράτης ήταν ο πρώτος που περιέγραψε τη νόσο. Παρατήρησε ότι η τελευταία μπορεί να προκαλέσει σχηματισμό μίας μεμβράνης στις βλεννογόνους μεμβράνες.
  • 6ος Αιώνας: Ο Αέτιος ο Αμιδηνός, ένας βυζαντινός γιατρός, παρατήρησε την πρώτη επιδημία διφθερίτιδας.
  • Τέλη του 19ου αιώνα: Το βακτήριο που ευθύνεται για τη διφθερίτιδα ταυτοποίηθηκε από τους Γερμανούς επιστήμονες, Edwin Klebs και Friedrich Loffler.
  • 1892: Η θεραπεία με αντιτοξίνη χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά στις ΗΠΑ.
  • Δεκαετία του 1920: Αναπτύχθηκε το τοξινοειδές που χρησιμοποιείται στα εμβόλια.

Πρόληψη

Τα εμβόλια βρίσκονται στο πρόγραμμα εμβολιασμού σχεδόν όλων των χωρών. Προέρχονται από μία τοξίνη που έχει αφαιρεθεί από ένα στέλεχος του βακτηρίου.

Υπάρχουν δύο είδη του εμβολίου της διφθερίτιδας και συγκεκριμένα:

  • D: ένα εμβόλιο υψηλής δόσης για παιδιά κάτω των 10 ετών. Χορηγείται συνήθως σε 3 δόσεις στις ηλικίες 2,3 και 4 μηνών.
  • d: ένα εμβόλιο χαμηλότερης δόσης που χρησιμοποιείται σε παιδιά άνω των 10 ετών ή ως ενισχυτική δόση στην ηλικία 3.5-5 ετών.

Το εμβόλιο χορηγείται συνήθως στο πρόγραμμα εμβολιασμού της παιδικής ηλικίας μαζί με τα εμβόλια του τετάνου και του κοκκύτη (εμβόλιο DTaP).

Οι δόσεις του εμβολίου αυτού γίνονται στις ηλικίες:

  • 2 μηνών
  • 4 μηνών (τουλάχιστον μετά από 4 εβδομάδες)
  • 6 μηνών (τουλάχιστον μετά από 4 εβδομάδες)
  • 15-16 μηνών (τουλάχιστον μετά από 6 μήνες)

Αν η 4η δόση γίνει πριν την ηλικία των 4 ετών, πρέπει να χορηγηθεί και μία 5η ενισχυτική δόση πριν την ηλικία των 6 ετών.

Για τη διατήρηση της ανοσίας, το εμβόλιο Td μπορεί να χορηγείται κάθε 10 χρόνια στους ενήλικες.