Οι νευρολογικές εκδηλώσεις στην HIV-1 λοίμωξη είναι συχνές και μπορεί να οφείλονται σε απευθείας δράση του ιού, σε ανάπτυξη ευκαιριακών λοιμώξεων και νεοπλασμάτων λόγω ανοσοκαταστολής είτε σε τοξική δράση των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της. Το φάσμα των νευρολογικών διαταραχών που εμφανίζονται είναι ιδιαίτερα ευρύ, εφόσον μπορεί να προσβληθεί οποιαδήποτε δομή του νευρολογικού άξονα, από τον εγκέφαλο μέχρι τους μύες. Οι εκδηλώσεις από το νευρικό σύστημα εμφανίζουν σημαντική ετερογένεια οφειλόμενη κυρίως από το βαθμό ανοσοκαταστολής, όπως αυτό αντικατοπτρίζεται από τον  απόλυτο αριθμό CD4+ T-λεμφοκυττάρων αλλά και από την ταχύτητα που εξελίσσεται η νόσος, όπως αυτή εκτιμάται από το HIV-1 ιικό φορτίο του πλάσματος. Έτσι, άλλες εκδηλώσεις είναι συχνότερες στα αρχικά στάδια της λοίμωξης και διαφορετικές στα τελικά στάδια της νόσου. Οι νευρολογικές επιπλοκές στην HIV-1 λοίμωξη έχουν μειωθεί δραστικά μετά την εισαγωγή στη θεραπευτική της συνδυασμένης αντιρετροϊκής αγωγής υψηλής δραστικότητας (HAART).

Κλινικά Σύνδρομα οφειλόμενα στον HIV-1

O HIV-1 είναι νευροτρόπος ιός. Οι συχνότερες νοσολογικές οντότητες που οφείλονται στη δράση του επί του νευρικού συστήματος είναι:

  • Άσηπτη μηνιγγίτιδαΜπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου. και εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, φωτοφοβία και αυχενική δυσκαμψία. Είναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος και υποχωρεί αυτόματα μετά από αρκετές ημέρες.  Σε μερικές περιπτώσεις είναι δυνατό να προσβληθούν παροδικά εγκεφαλικές συζυγίες κυρίως η V η VIΙ και η VIII.
  • HIV-1 συνδεόμενη Νευρογνωσιακή Διαταραχή (ΗΑΝD): Συχνή επιπλοκή της νόσου, εμφανίζεται σε 15% των ασθενών με AIDS και μπορεί να είναι πρώτη εκδήλωση στο 3-10% των ασθενών. Παλαιότερες ονομασίες ήταν  η HIV-1 συνδεόμενη άνοια και η HIV-1 εγκεφαλοπάθεια. Η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών συνοδεύεται από διαταραχές της συμπεριφοράς (απάθεια, απόσυρση, αβουλία) και κινητικές διαταραχές (αστάθεια βάδισης, τρόμος, αδυναμία κάτω άκρων). Στην αξονική και τη μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτεται σημαντική υποφλοιώδης ατροφία και διάχυτες βλάβες στη λευκή ουσία των ημισφαιρίων.
  • ΜυελοπάθειαΕίναι λιγότερο συχνή από το σύνδρομο HAND, συνυπάρχει όμως μαζί του και εκδηλώνεται με σπαστικοαταξική συνδρομή ή διαταραχές της αισθητικότητας στα κάτω άκρα.
  • Προσβολή του περιφερικού νευρικού συστήματος: Εμφανίζεται σε όλα τα στάδια της νόσου και μπορεί να εκδηλωθεί ως:
    • Συμμετρική, κυρίως αισθητική, Πολυνευροπάθεια (η συχνότερη)
    • Οξεία Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια
    • Χρόνια ή Υποτροπιάζουσα Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια (CIDP)
    • Πολυριζοπάθεια
    • Πολλαπλή Μονονευρίτιδα
Ευκαιριακές Λοιμώξεις

Πριν την εισαγωγή της συνδυασμένης αντιρετροϊκής αγωγής οι  ευκαιριακές λοιμώξεις του ΚΝΣ αποτελούσαν κύριες αιτίες νοσηρότητας και θνησιμότητας στους HIV-1 ασθενείς. Οι κυριότερες είναι:

H επίπτωση της έχει μειωθεί σημαντικά ανάμεσα στους ασθενείς που λαμβάνουν προφύλαξη για Pneumocystis carinii με τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη. Εκδηλώνεται όταν τα CD4+Τ λεμφοκύτταρα είναι λιγότερα από 200/μL. Οφείλεται συνήθως σε αναζωπύρωση λανθάνουσας λοίμωξης.  Προκαλεί πολυεστιακή προσβολή του εγκεφάλου με κύρια συμπτώματα πυρετό, κεφαλαλγία, σύγχυση διαταραχές της προσωπικότητας, επιληπτικές κρίσεις και εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Απεικονιστικά η χαρακτηριστική εικόνα είναι πολλαπλές εγκεφαλικές βλάβες που έχουν περιφερική δακτυλιοειδή ενίσχυση. Θεραπεία εκλογής είναι ο συνδυασμός πυριμεθαμίνης και σουλφαδιαζίνης με συνχορήγηση φολινικού οξέος.

  • Κρυπτοκοκκική Μηνιγγίτιδα

Ο cryptococcous neoformans είναι το συχνότερο λοιμογόνο αίτιο μηνιγγίτιδας σε ασθενείς με AIDS και εκδηλώνεται όταν τα CD4+ Τ λεμφοκύτταρα είναι λιγότερα από 100/μL. Κύριες εκδηλώσεις είναι ο πυρετός, η κεφαλαλγία και οι διαταραχές του επιπέδου συνείδησης, ενώ ο μηνιγγισμός είναι σπάνιος. Ο μύκητας ανιχνεύεται στο ΕΝΥ άμεση μικροσκόπηση σε σκοτεινό πεδίο, με ανοσοενζυμικές μεθόδους και καλλιέργεια. Θεραπεία εκλογής είναι η Λιποσωμιακή Αμφοτερικίνη-Β (0,7-1 mg/kg).

  • Προοδευτική Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια

Σε αντίθεση με τις άλλες ευκαιριακές λοιμώξεις η επίπτωση της PML στους ασθενείς με AIDS δεν έχει μειωθεί μετά την εισαγωγή της δραστικής θεραπείας HAART. Έχει όμως αυξηθεί η επιβίωση τους. Παράδοξη επιδείνωση της PML έχει παρατηρηθεί μετά την έναρξη της HAART στο πλαίσιο του συνδρόμου ανοσολογικής αποκατάστασης (σύνδρομο IRIS) . Αποτελεσματική θεραπεία δεν υπάρχει.

Λιγότερο συχνά εμφανίζονται και άλλες ευκαιριακές λοιμώξεις, όπως:

  • Φυματιώδης Μηνιγγίτιδα
  • CMV Εγκεφαλίτιδα
  • Σύφιλη του ΚΝΣ
Ευκαιριακά Νεοπλάσματα
  • Non Hodgkin Λέμφωμα του ΚΝΣ

Τα λεμφώματα εμφανίζονται με αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με Τ κυτταρικές ανοσοανεπάρκειες. Το AIDS δεν αποτελεί εξαίρεση, περίπου 6% των ασθενών αναπτύσσουν λέμφωμα κατά τη διάρκεια της ασθένειας και συχνά σε εξωαδενικές θέσεις, με συχνότερη από όλες το ΚΝΣ. Έτσι, το πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ αποτελεί το 20% των λεμφωμάτων στους HIV-1 ασθενείς. Συνήθως είναι θετικά στο ιό Epstein Barr (EBV) και εμφανίζεται όταν τα CD4+ Τλεμφοκύτταρα είναι λιγότερα από 50/μL. Η θεραπευτική προσέγγιση είναι δύσκολη, γίνεται με τη χρήση συμβατικής χημειοθεραπείας σε συνδυασμό με HAART. Η πρόγνωση είναι πτωχή, με 2ετή επιβίωση ~29%.

Μυοπάθεια

Μυοπάθεια μπορεί να εκδηλωθεί στην HIV-1 λοίμωξη με κύρια αίτια τον ίδιο τον ιό, τη χορήγηση ζιντοβουντίνης και το γενικευμένο σύνδρομο καχεξίας. Η μυοπάθεια μπορεί να ποικίλλει σε βαρύτητα από την ασυμπτωματική άνοδο της CPK έως ένα υποξύ σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μυαλγίες και εγγύς μυική αδυναμία. Όταν η μυοπάθεια οφείλεται στη ζιντοβουντίνη είναι αναστρέψιμη με τη διακοπή της. Στις άλλες περιπτώσεις οι θεραπευτικές προσεγγίσεις ποικίλλουν αναλόγως της βαρύτητας.

Ειδικές Νευρολογικές Εκδηλώσεις
  • Αγγειακό Εγκεφαλικό Επεισόδιο (ΑΕΕ)

ΑΕΕ μπορεί να εκδηλωθεί στους ασθενείς με HIV-1 λοίμωξη αφού ο επιπολασμός των κλασικών παραγόντων κινδύνου είναι υψηλός (κάπνισμα, σακχαρώδης διαβήτης). Επιπρόσθετα, ΑΕΕ μπορεί να συμβεί ως συνέπεια αγγειίτιδας στο πλαίσιο λοίμωξης από έρπητα ζωστήρα, σύφιλης ή σηπτικών εμβόλων σε συστηματικές μυκητιασικές λοιμώξεις.

  • Επιληψία

Οι επιληπτικοί σπασμοί είναι συχνή επιπλοκή της HIV-1 λοίμωξης, εμφανίζονται σε ένα 17% των ασθενών και μπορεί να οφείλονται σε ευκαιριακές λοιμώξεις, νεοπλάσματα και στην. Εμφανίζονται σε 15-40% των ασθενών με εγκεφαλική τοξοπλάσμωση,15-35% των ασθενών με πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ, 8% των ασθενών με κρυπτοκοκκική μηνιγγίτιδα και 15-50% των ασθενών με HIV-1 συνδεόμενη νευρογνωσιακή διαταραχή. Οι περίσσοτεροι ασθενείς που θα εκδηλώσουν επιληπτική κρίση θα πρέπει να λάβουν αντιεπιληπτική αγωγή, με συχνότερα δοκιμασμένο φάρμακο την φαινυτοίνη.