Το πολλαπλό μυέλωμα αποτελεί μία σπάνια μορφή καρκίνου του αίματος. Επηρεάζει τα πλασματοκύτταρα, ένα είδος λευκών αιμοσφαιρίων. Τα πλασματοκύτταρα φυσιολογικά συμβάλλουν στην παραγωγή αντισωμάτων βοηθώντας έτσι τον οργανισμό να αντιμετωπίσει τις διάφορες λοιμώξεις. Στο πολλαπλό μυέλωμα εμφανίζονται κακοήθη πλασματοκύτταρα που συσσωρεύονται στο μυελό των οστών ή στους μαλακούς ιστούς που βρίσκονται στο κέντρο των οστών.
Ο όρος κακοήθη αναφέρεται στην τάση προοδευτικής επιδείνωσης και καταστροφής των γειτονικών ιστών ή μεταστάσεων σε άλλα σημεία του οργανισμού. Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μία σοβαρή διαταραχή των πλασματοκυττάρων που μπορεί να προκαλέσει διάφορες επιπλοκές όπως κατάγματα, νεφρικά προβλήματα και άλλες διαταραχές των κυττάρων του αίματος.
Περιεχόμενα:
Ιστορία
Αν και το πολλαπλό μυέλωμα είναι μία νόσος που επηρεάζει τον άνθρωπο από την αρχαιότητα, το πρώτο επιβεβαιωμένο περιστατικό καταγράφηκε το 1844. Ο ασθενής ήταν ο Thomas Alexander McBean από το Λονδίνο. Το 1889, η δημοσίευση ενός περιστατικού που επιβίωσε για 8 χρόνια χωρίς χημειοθεραπεία βοήθησε τους επιστήμονες να κατανοήσουν περισσότερο τους μηχανισμούς του πολλαπλού μυελώματος.
Σταδιακά, αναπτύχθηκαν αρκετές φαρμακευτικές και μη θεραπείες για την αντιμετώπιση του πολλαπλού μυελώματος. Αν και δεν υπάρχει οριστική θεραπεία, έχει σημειωθεί αλματώδη πρόοδος στην αντιμετώπιση της νόσου, ιδιαίτερα την τελευταία δεκαετία.
Μάλιστα, σύμφωνα με το Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF), τα τελευταία χρόνια έχουν εγκριθεί 10 νέα φάρμακα στο διάστημα που χρειάζεται συνήθως για να εγκριθεί 1.
Επιδημιολογικά Δεδομένα
Το πολλαπλό μυέλωμα ενοχοποιείται για το 10% των καρκίνων του αίματος και αποτελεί τον 2ο σε συχνότητα καρκίνο αυτής της κατηγορίας. Το 0.8% του πληθυσμού θα παρουσιάσει πολλαπλό μυέλωμα κάποια στιγμή κατά τη διάρκεια της ζωής του.
Κάθε χρόνο καταγράφονται συνολικά σχεδόν 160.000 νέα περιστατικά πολλαπλού μυελώματος παγκοσμίως. Παρά τη σημαντική πρόοδο στην ανάπτυξη νέων θεραπειών και την πληθώρα φαρμάκων για την αντιμετώπιση της νόσου, το πολλαπλό μυέλωμα παρουσιάζει συχνά εξάρσεις και προκαλεί περίπου 106.000 θανάτους ετσίως.
Γενικά
Το πολλαπλό μυέλωμα αναφέρεται στον παθολογικό πολλαπλασιασμό των πλασματοκυττάρων. Αποτελεί μία μορφή καρκίνου που ξεκινά στο μυελό των οστών. Το σύστημα του οργανισμού που επηρεάζεται περισσότερο από το πολλαπλό μυέλωμα είναι το ανοσοποιητικό.
Μυελός των Οστών
Ο μυελός των ιστών είναι ένας σπογγώδης, μαλακός ιστός που βρίσκεται στο κέντρο των οστών. Υπάρχουν δύο είδη μυελού των οστών: ο ερυθρός και ο κίτρινος (ή ωχρός).
Ο ερυθρός μυελός των οστών βρίσκεται κυρίως σε οστά όπως το ισχίο, τα πλευρά, τα οστά της πυέλου, η σπονδυλική στήλη και οι ώμοι και είναι αυτός που επηρεάζεται συχνότερα από το πολλαπλό μυέλωμα.
Η κύρια λειτουργία του μυελού των οστών είναι η παραγωγή νέων κυττάρων του αίματος. Μάλιστα, έχει διαπιστωθεί ότι ο μυελός των οστών μπορεί να παράξει μέχρι και 200 δισεκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια καθημερινά. Ο μυελός των οστών παράγει επίσης λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια, τα αοποία είναι απαραίτητα για τη φυσιολογική πήξη του αίματος.
Πλασματοκύτταρα
Τα πλασματοκύτταρα είναι ένα είδος λευκών αιμοσφαιρίων που παράγονται από το μυελό των οστών. Αντιμετωπίζουν τις λοιμώξεις του οργανισμού μέσω της παραγωγής αντισωμάτων. Φυσιολογικά, ο μυελός των οστών φέρει ένα μικρό αριθμό πλασματοκυττάρων, ωστόσο όταν υπάρχουν νεοπλασματικά κύτταρα στο μυελό των οστών, παράγονται παθολογικά πλασματοκύτταρα. Τα κύτταρα αυτά λέγονται κύτταρα μυελώματος.
Η συσσώρευση κυττάρων μυελώματος μπορεί να προκαλέσει τοπικά νεοπλάσματα στα οστά που λέγονται πλασματοκυτώματα. Αντιθέτως, στο πολλαπλό μυέλωμα, η συυσώρευση πλασματοκυττάρων στο μυελό αρκετών οστών μπορεί να επηρεάσει αρνητικά και άλλα υγιή κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος καθώς παρεμβαίνει στην ικανότητά τους να αντιμετωπίζουν τις λοιμώξεις. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία) καθώς και περιορισμό των υγιών λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία).
Αντισώματα
Τα αντισώματα είναι πρωτεΐνες που παράγονται από τα πλασματοκύτταρα ως απόκριση σε ένα αντιγόνο. Βρίσκονται στο αίμα αλλά και σε άλλα υγρά του σώματος όπως τα δάκρυα ή ο σίελος. Διάφορα αντιγόνα από λοιμογόνους παράγοντες, όπως τα βακτήρια, μπορεί να προκαλέσουν ανοσιακή απόκριση και παραγωγή αντισωμάτων. Τα τελευταία, προσκολλώνται στα αντιγόνα, καταστρέφοντας έτσι τα κύτταρα που φέρουν τις δομές αυτές στην επιφάνειά τους.
Η παρουσία νεοπλασματικών κυττάρων στο μυελό των οστών στους ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα μειώνει τον αριθμό των πλασματοκυττάρων με αποτέλεσμα να αυξάνεται η ευαισθησία του οργανισμούς στις διάφορες λοιμώξεις.
Αντιγόνα
Τα αντιγόνα είναι ουσίες ξένες προς τον οργανισμό οι οποίες προκαλούν ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος (η οποία περιλαμβάνει παραγωγή αντισωμάτων). Τα κύτταρα μυελώματος μειώνουν τον αριθμό των πλασματοκυττάρων και, ως αποτέλεσμα, περιορίζουν την ικανότητα του οργανισμού να αντιμετωπίζει τα αντιγόνα, καθώς η παραγωγή αντισωμάτων είναι περιορισμένη.
Πρωτεΐνη Μ
Καθώς τα κακοήθη πλασματοκύτταρα συνεχίζουν να αυξάνονται σε αριθμό και εκτοπίζουν τα φυσιολογικά πλασματοκύτταρα, η ικανότητα του οργανισμού να αντιμετωπίζει τις λοιμώξεις εκπίπτει.
Τα κακοήθη πλασματοκύτταρα παράγουν ένα παθολογικό αντίσωμα που λέγεται «πρωτεΐνη Μ». Τα υψηλά επίπεδα της πρωτεΐνης Μ στο αίμα, κάτι που αποτελεί χαρακτηριστικό του πολλαπλού μυελώματος, μπορεί να προκαλέσουν:
- Νεοπλάσματα
- Νεφρικές βλάβες
- Καταστροφή των οστών
- Έκπτωση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος
Συμπτώματα
Τα συχνότερα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνουν:
- Αυξημένη συχνότητα λοιμώξεων εξ’ αιτίας του αποδυναμωμένου ανοσοποιητικού συστήματος (οι ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα θεωρούνται ανοσοκατεσταλμένοι)
- Άλγος στα οστά (συνήθως της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών ή του ισχίου)
- Νεφρικά προβλήματα
- Αίσθημα αδυναμίας εξ’ αιτίας της αναιμίας
Αίτια
Τα ακριβή αίτια του πολλαπλού μυελώματος δεν έχουν αποσαφηνιστεί πλήρως. Από τα μέχρι σήμερα δεδομένα φαίνεται ότι υπάρχει γενετική επιβάρυνση, καθώς οι ασθενείς με οικογενειακό ιστορικό έχουν αυξημένη πιθανότητα να παρουσιάσουν τη νόσο.
Ένας άλλος αιτιολογικός παράγοντας που έχει ενοχοποιηθεί από ορισμένες έρευνες είναι η έκθεση στην ακτινοβολία ή σε χημικές ουσίες όπως το βενζόλιο.
Διάγνωση
Το πολλαπλό μυέλωμα εισέρχεται στη διαφορική διάγνωση του γιατρού μετά την ανίχνευση υψηλών επιπέδων ορισμένων αντισωμάτων στο αίμα και τα ούρα. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση γίνετια βιοψία μυελού των οστών.
Θεραπεία
Η θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος μπορεί να περιλαμβάνει:
- Χημειοθεραπευτικά φάρμακα (όπως η κυκλοφωσφαμίδη, η μπενδαμουστίνη και η μελφαλάνη) τα οποία καταστρέφουν τα νεοπλασματικά κύτταρα.
- Αντιφλεγμονώδη φάρμακα τα οποία περιορίζουν τη φλεγμονή, καθώς δεν επιτρέπουν στα λευκά αιμοσφαίρια να ταξιδέψουν σε περιοχές που προκαλούν βλάβες τα κύτταρα μυελώματος.
- Αναστολείς πρωτεοσωματίου (όπως η βορτεζομίμπη, η καρφιλζομίμπη και η ιξαζομίμπη) οι οποίοι καταστρέφουν τα κύτταρα μυελώματος.
- Ανοσορυθμιστικά φάρμακα (όπως η λεναλιδομίδη, η θαλιδομίδη και η πομαλιδομίδη) με ισχυρές αντικαρκινικές δράσεις.
- Μονοκλωνικά αντισώματα (όπως η νταρατουμουμάμπη και η ελοτουζουμάμπη) τα οποία αντιμετωπίζουν το πολλαπλό μυέλωμα στοχεύοντας αντιγόνα στην επιφάνεια των κυττάρων μυελώματος, τα CD
- Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, η οποία βοηθά στην αναπλήρωση των κυττάρων του μυελού των οστών μετά τη χημειοθεραπεία.
- Άλλες θεραπείες, όπως αναλγητικά και ακτινοθεραπεία που βοηθούν στην αντιμετώπιση του άλγους στα οστά ή άλλων συμπτωμάτων.
Πρόγνωση
Σύμφωνα με μία μελέτη που δημοσιεύτηκε από το National Cancer Institute των ΗΠΑ, ο αριθμός των ασθενών που επιβιώνουν πάνω από 5 χρόνια έχει αυξηθεί από 46% το 2006 σε 54% το 2016. Φυσικά, αρκετοί ασθενείς καταφέρνουν να ξεπεράσουν το παραπάνω ποσοστό και έχουν αναφερθεί περιστατικά που επιβίωσαν 10 ή ακόμα και 20 χρόνια μετά τη διάγνωση της νόσου.
Το κλειδί για την επιτυχή αντιμετώπιση της νόσου είναι η έγκαιρη διάγνωση και η χορήγηση παρεμβάσεων άμεσα με σκοπό να προληφθεί η νεφρική ανεπάρκεια. Παράγοντες που έχουν επίσης μεγάλη σημασία είναι η στοχευμένη αντιμετώπιση της νόσου και η αναζήτηση της καλύτερης δυνατής φροντίδας.
Επιπλοκές
Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να προκαλέσει μία σειρά επιπλοκές οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κατάγματα οστών (εξ’ αιτίας της εισόδου των πλασματοκυττάρων στα οστά)
- Υπερασβεστιαιμία
- Αναιμία
- Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων
- Έκπτωση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος
- Νεφρολιθίαση
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Αμυλοείδωση
Φωτογραφία: https://www.scientificanimations.com (CC BY-SA 4.0)