Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι μία ομάδα νόσων κατά τις οποίες εμφανίζεται φλεγμονή στους μύες και σε άλλα όργανα ή ιστούς. Στην ομάδα αυτή περιλαμβάνονται διάφορες παθήσεις στο όνομα των οποίων βρίσκεται ο όρος «μυοσίτιδα» που αναφέρεται σε φλεγμονή των μυών:

  • Δερματομυοσίτιδα
  • Πολυμυοσίτιδα
  • Νεανική Δερματομυοσίτιδα
  • Νεανική Πολυμυοσίτιδα
  • Μυοσίτιδα που συνοδεύει άλλες συστηματικές ρευματικές νόσους, όπως η μικτή νόσος συνδετικού ιστού, ο λύκος και το σκληρόδερμα
  • Αυτοάνοση Νεκρωτική Μυοπάθεια

Τα αίτια των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών είναι ακόμα άγνωστα, αν και οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι αποδίδονται σε διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος που οδηγούν σε εμφάνιση φλεγμονής στους μύες ή άλλους ιστούς.

Οι παθήσεις αυτές είναι σχετικά σπάνιες και η συχνότητά τους είναι περίπου 1 στους 100.000. Επηρεάζουν περισσότερο τις γυναίκες. Αν και εμφανίζονται συχνότερα μετά τα ηλικία των 50, μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Ο όρος «νεανική» σημαίνει ότι η νόσος εμφανίζεται στην παιδική ηλικία.

Κλινικές Εκδηλώσεις

Το κύριο σύμπτωμα στις φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι η μυϊκή αδυναμία. Ωστόσο μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα που είναι ενδεικτικά εμπλοκής και άλλων οργανικών συστημάτων.

Μυϊκή Αδυναμία

Οι ασθενείς παρουσιάζουν συνήθως ανώδυνη αδυναμία στις μεγάλες μυϊκές ομάδες των άνω άκρων, των μηρών, του λαιμού ή του κορμού. Η αδυναμία αυτή είναι συστηματική και επηρεάζει τους μύες αμφοτερόπλευρα. Οι μικρότεροι περιφερικοί μύες των χεριών, των καρπών, των ποδιών και των αστραγάλων συνήθως δεν επηρεάζονται. Οι ασθενείς μπορεί να δυσκολεύονται να σηκωθούν από μία καρέκλα, να ανέβουν σκάλες ή να κάνουν εργασίες πάνω από το ύψος της κεφαλής, όπως για παράδειγμα να φτάσουν ένα ψηλό ράφι. Η ισχύς της λαβής δεν επηρεάζεται. Σπανιότερα μπορεί να υπάρχει ήπια μυαλγία. Η αδυναμία συνήθως παρουσιάζεται σε ένα διάστημα εβδομάδων ή μηνών.

Ο λαιμός και το άνω μέρος του οισοφάγου περιλαμβάνουν μύες όμοιους με αυτούς που ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις. Ως αποτέλεσμα της αδυναμίας σε αυτούς τους μύες, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν δυσκολία στην κατάποση. Μπορεί επίσης να εισέλθει τροφή στους πνεύμονες και να προκληθεί πνευμονία.

Δερματικά Συμπτώματα

Οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα παρουσιάζουν συχνά εξάνθημα ή άλλες αλλαγές στο δέρμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις το εξάνθημα εμφανίζεται πριν τα μυϊκά προβλήματα. Σπανιότερα, μπορεί να εμφανιστεί εξάνθημα, χωρίς ωστόσο να εμφανιστούν συμπτώματα από τους μύες. Διάφορα είδη εξανθημάτων μπορεί να εμφανιστούν:

  • Σημείο Gottron ή Βλατίδες Gottron: Το σημείο Gottron είναι ένα επίπεδο ερυθρό εξάνθημα που εμφανίζεται στο πίσω μέρος των δακτύλων, των αγκώνων ή των γονάτων. Οι βλατίδες του Gottron είναι ερυθρά, συνήθως φολιδώδη επάρματα που καλύπτουν τα δάκτυλα και τις αρθρώσεις τους.
  • Σημείο της εσάρπας: Το σημείο της εσάρπας είναι μία μεγάλη, επίπεδη εξέρυθρη επιφάνεια που εντοπίζεται στο άνω μέρος της πλάτης, τους ώμους και το πίσω μέρος του λαιμού. Επιδεινώνεται με την έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία.
  • Σημείο V: Το σημείο V μοιάζει με το σημείο της εσάρπας, ωστόσο εμφανίζεται στην πρόσθια περιοχή του θώρακα που εκτίθεται όταν φοράμε μία μπλούζα με V.
  • Ερύθημα δίκην ηλιοτροπίου: Το εξάνθημα αυτό εμφανίζεται στο άνω μέρος των βλεφάρων και συνοδεύεται συχνά από οίδημα σε αυτά. Έχει πάρει το όνομά του από το άνθος του ηλιοτροπίου που έχει ιώδες χρώμα.
  • Αλλοιώσεις των ονύχων: Το δέρμα που βρίσκεται γύρω από τους όνυχες μπορεί να γίνει ερυθρό και να παρουσιαστούν αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία.
  • Χέρια μηχανικού: Οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα μπορεί να παρουσιάσουν τα «χέρια μηχανικού», δηλαδή τραχείες αλλοιώσεις του δέρματος στις άκρες και το πλάγιο μέρος των δακτύλων, με αποτέλεσμα να παρουσιάζονται ρυπαρά, αντίστοιχα με τα χέρια κάποιου που κάνει χειρωνακτική εργασία.
  • Αλλοιώσεις στο τριχωτό της κεφαλής: Αλλαγές που ομοιάζουν ψωρίαση μπορεί να εμφανιστούν στους ασθενείς με δερματομυοσίτιδα.
Πνευμονική Νόσος

Διάμεση πνευμονική νόσος (φλεγμονή του πνευμονικού ιστού) εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς με αντισώματα αντισυνθετάσης στο αίμα. Οι ασθενείς αυτοί μπορεί να παρουσιάσουν βήχα και δύσπνοια με την κόπωση μαζί με συμπτώματα που μπορεί να είναι ήπια έως σοβαρή προοδευτική αναπνευστική δυσχέρεια.

Σύνδρομο Αντισυνθετάσης

Η ομάδα αυτή των ασθενών έχουν στο αίμα τους μία οικογένεια αντισωμάτων που λέγονται αντισώματα «αντισυνθετάσης». Το συχνότερο από τα αντισώματα αυτά είναι το αντι-Jo-1 το οποίο ανευρίσκεται περίπου στο 20% των ασθενών με δερματομυοσίτιδα. Το σύνδρομο αντισυνθετάσης χαρακτηρίζεται από εξανθήματα (και συχνότερα χέρια μηχανικού), διάμεση πνευμονική νόσο, πυρετό, αρθρίτιδα και φαινόμενο Raynaud επιπροσθέτως με τα μυϊκά συμπτώματα.

Νεανική Δερματομυοσίτιδα

Τα παιδιά με φλεγμονώδεις μυοπάθειες συνήθως παρουσιάζουν εξάνθημα δερματομυοσίτιδας. Η κύρια διαφορά με τη δερματομυοσίτιδα των ενηλίκων είναι η παρουσία επώδυνων εναποθέσεων ασβεστίου στο δέρμα και τον ινώδη ιστό που καλύπτει τους μύες.

Άλλες Συστηματικές Ρευματικές Νόσοι

Όταν η μυοσίτιδα συνοδεύει το σκληρόδερμα ή τον ΣΕΛ, δεν προκαλεί πάντοτε συμπτώματα. Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν ήπια μυϊκή αδυναμία, ενώ άλλοι έχουν μόνο παθολογικά μυϊκά ένζυμα στο αίμα ως ένδειξη για την παρουσία νόσου.

Καρκίνος

Οι ασθενείς με φλεγμονώδεις μυοπάθειες, ιδιαίτερα οι ενήλικες με δερματομυοσίτιδα που δεν έχουν αντισώματα αντισυνθετάσης, έχουν αυξημένο κίνδυνο καρκίνου. Ο κίνδυνος αυτός αυξάνεται με την ηλικία και αφορά όλες τις κοινές μορφές καρκίνου που επηρεάζουν το γενικό πληθυσμό, όπως τον καρκίνο του πνεύμονα, του μαστού, του προστάτου (στους άνδρες) και των ωοθηκών (στις γυναίκες). Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να είναι θετικοί για συγκεκριμένα αντισώματα που σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο καρκίνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα πρέπει να κάνουν επίσης έλεγχο για την παρουσία καρκίνου. Αυτές περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος, ακτινογραφία θώρακος, κολονοσκόπηση, τεστ Παπανικολάου, ενδοκολπικό υπέρηχο και μαστογραφία.

Διάγνωση

Η διάγνωση των φλεγμονωδών μυοπαθειών απαιτεί προσεκτική λήψη του ιστορικού, κλινική εξέταση και εξετάσεις αίματος. Οι ασθενείς με τις παραπάνω παθήσεις έχουν συνήθως μυϊκή αδυναμία ή/και τυπικές δερματικές αλλαγές, καθώς και εξετάσεις αίματος που παραπέμπουν σε μυϊκές βλάβες ή παρουσία αντισωμάτων ειδικών για τις νόσους αυτές. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με μυοσίτιδα θα έχουν αυξημένα επίπεδα κρεατινικής κινάσης. Αρκετοί ασθενείς θα έχουν επίσης αντιπυρηνικά αντισώματα ή ένα από τα αντισώματα αντισυνθετάσης. Ορισμένοι ασθενείς ωστόσο δεν θα έχουν κανένα από τους δείκτες αντισωμάτων.

Στους ασθενείς που είναι δύσκολο να προσδιοριστεί το αίτιο της μυϊκής αδυναμίας, μπορεί να χρειαστούν επιπλέον εξετάσεις. Μία μαγνητική τομογραφία των μυών, για παράδειγμα, μπορεί να αποκαλύψει αλλαγές που παραπέμπουν σε φλεγμονή των μυών, ενώ ένα ηλεκτρομυογράφημα μπορεί να αποκαλύψει αλλαγές στην ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών που είναι επίσης ενδεικτικές μυϊκού τραυματισμού. Το ηλεκτρομυογράφημα γίνεται από νευρολόγο και περιλαμβάνει εισαγωγή μικρών βελόνων στους μύες των άνω και κάτω άκρων και καταγραφή των ηλεκτρικών δυναμικών που παράγονται από τους μύες. Το ηλεκτρομυογράφημα βοηθά να γίνει διαχωρισμός της μυϊκής αδυναμίας που αποδίδεται σε νόσους των μυών από αυτήν που αποδίδεται σε παθήσεις των νεύρων.

Η βιοψία των μυών είναι μία διαδικασία κατά την οποία αφαιρείται ένα μικρό κομμάτι του μυ μέσω μίας τομής στο δέρμα. Το δείγμα προετοιμάζεται με ειδικές χρώσεις και στη συνέχεια ένας παθολογοανατόμος το εξετάζει για ενδείξεις μυϊκής φλεγμονής καθώς και ειδικά χαρακτηριστικά πολυμυοσίτιδας ή δερματομυοσίτιδας. Η βιοψία μυός είναι η εξέταση που έχει τη μεγαλύτερη ακρίβεια για τη διάγνωση της δερματομυοσίτιδας ή της πολυμυοσίτιδας αλλά μπορεί να μην είναι απαραίτητη σε περιστατικά όπου υπάρχει τυπική κλινική εικόνα και χαρακτηριστικά εξανθήματα.

Άλλες παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν μυϊκή αδυναμία και πρέπει να διαχωρίζονται από τις φλεγμονώδεις μυοπάθειες περιλαμβάνουν:

  • Υποθυρεοειδισμό (συνήθως σοβαρά περιστατικά)
  • Φαρμακευτικές μυοπάθειες: Φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν μυοπάθεια είναι οι στατίνες, η πρεδνιζόνη και η κολχικίνη.
  • Μυϊκές δυστροφίες
  • Μεταβολικές μυοπάθειες: Σπάνιες νόσοι που αποδίδονται σε ανωμαλίες των ενζύμων που εμπλέκονται στο μεταβολισμό των υδατανθράκων και των λιπών.
  • Ηλεκτρολυτικές διαταραχές, όπως η σοβαρή ανεπάρκεια καλίου.
  • Λοιμώξεις (συνήθως ιογενείς)
  • Μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια: Η σπάνια αυτή νόσος επηρεάζει συνήθως τους ηλικιωμένους άνδρες και προκαλεί αργή και προοδευτική μυϊκή αδυναμία. Η διάγνωση της νόσου τίθεται από τις χαρακτηριστικές αλλαγές που παρατηρούνται στη βιοψία μυός.

Θεραπεία

Η θεραπεία των φλεγμονωδών μυοπαθειών ξεκινά συνήθως με πρεδνιζόνη. Η πρεδνιζόνη είναι μία μορφή κορτιζόνης η οποία σε υψηλές δόσεις είναι εξαιρετικά αποτελεσματικός αντιφλεγμονώδης παράγοντας.

Οι ασθενείς που λαμβάνουν πρεδνιζόνη, παρουσιάζουν μείωση των μυϊκών ενζύμων μέσα σε λίγες εβδομάδες και η μυϊκή τους δύναμη επανέρχεται μέσα σε λίγους μήνες. Δυστυχώς, οι υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης μπορεί επίσης να προκαλέσουν μία σειρά ανεπιθυμήτων ενεργειών, όπως αύξηση του σωματικού βάρους και ανακατανομή του λίπους στο πρόσωπο, το λαιμό και την κοιλιακή χώρα, αυξημένα σάκχαρα αίματος, διαταραχές της διάθεσης, λέπτυνση του δέρματος και οστεοπόρωση. Για το λόγο αυτό, είναι σημαντικό να χρησιμοποιείται η χαμηλότερη δυνατή δόση για τη μικρότερη διάρκεια που χρειάζεται για τον περιορισμό της νόσου.

Η μεθοτρεξάτη και η αζαθειοπρίνη προστίθενται επίσης νωρίς στη θεραπεία για να περιοριστεί η δόση της πρεδνιζόνης. Αν και τα φάρμακα αυτά έχουν ανεπιθύμητες ενέργειες, είναι συχνά αποτελεσματικά στον έλεγχο της νόσου μακροπρόθεσμα και μπορούν να χορηγηθούν με ασφάλεια στους περισσότερους ασθενείς. Η μεθοτρεξάτη χορηγείται συνήθως από του στόματος ή ενέσιμα μία φορά την εβδομάδα. Κατά τη διάρκεια λήψης των φαρμάκων πρέπει να γίνονται εξετάσεις αίματος και εξετάσεις για το ήπαρ τακτικά. Η αζαθειοπρίνη λαμβάνεται από του στόματος και μπορεί να προκαλέσει αναιμία.

Για τους ασθενείς που έχουν ανθεκτικότητα στη θεραπεία με μεθοτρεξάτη ή αζαθειοπρίνη μπορεί να χορηγηθούν τα δύο φάρμακα μαζί ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, μυκοφαινολάτη ή ριτουξιμάμπη.

Η υδροξυχλωροκίνη είναι συχνά αποτελεσματική στην αντιμετώπιση των εξανθημάτων της δερματομυοσίτιδας.

Καθώς η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα δεν μπορούν να θεραπευτούν αλλά μπορούν να περιοριστούν με φάρμακα, είναι σημαντικό για τους ασθενείς με τις παραπάνω νόσους να παρακολουθούνται μακρπρόθεσμα για ενδείξεις υποτροπής της νόσου. Με τον τρόπο αυτό μπορεί να γίνουν οι κατάλληλες προσαρμογές στη θεραπεία. Πρέπει επίσης να ελέγχονται τακτικά τα επίπεδα της κρεατινικής κινάσης και της μυϊκής δύναμης.

Γενικά μέτρα

Εκτός από τα φάρμακα, οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα πρέπει να πάρουν μέτρα προφύλαξης για να προστατευτούν από τις επιπλοκές που σχετίζονται με τη νόσο και τις θεραπείες της. Οι προφυλάξεις αυτές περιλαμβάνουν:

  • Πρόληψη της οστεοπόρωσης. Ένα συμπλήρωμα ασβεστίου με βιταμίνη D και ένα φάρμακο για την πρόληψη της οστεοπόρωσης, όπως μία από τις βιοφωσφονάτες, μπορούν να χορηγηθούν στους ασθενείς που λαμβάνουν πρεδνιζόνη. Τα οφέλη και οι ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων αυτών πρέπει πάντοτε να συζητώνται με τον γιατρό.
  • Φυσική άσκηση. Η φυσιοθεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως μετά τη διάγνωση της δερματομυοσίτιδας ή της πολυμυοσίτιδας για την πρόληψη των συσπάσεων.
  • Αποφυγή της ηλιακής ακτινοβολίας. Καθώς το εξάνθημα της δερματομυοσίτιδας επιδεινώνεται συχνά από την έκθεση στο ηλιακό φως, οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα πρέπει να προστατευτούν από τον ήλιο χρησιμοποιώντας αντηλιακό ή αναζητώντας σκιά.
  • Πρόληψη της εισρόφησης. Οι ασθενείς που παρουσιάζουν δυσκολία στην κατάποση πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί κατά την κατανάλωση τροφίμων και υγρών. Αυτό γίνεται με την ανύψωση της κεφαλής, προσθέτοντας παράγοντες πήξης στα υγρά ή, σε σοβαρές περιπτώσεις, με την τοποθέτηση σωλήνα σίτισης στο στόμαχο.
  • Πρόληψη της πνευμονίας. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας και της πολυμυοσίτιδας αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτό μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ορισμένων λοιμώξεων, όπως ένα είδος πνευμονίας που λέγεται πνευμονοκύστη. Για να μειωθεί ο κίνδυνος αυτός, μπορεί να χορηγθούν αντιβιοτικά.

Εγκυμοσύνη και φλεγμονώδεις μυοπάθειες

Τα δεδομένα για την επίδραση της εγκυμοσύνης στις φλεγμονώδεις μυοπάθειες (και το αντίστροφο) είναι περιορισμένα. Τα διαθέσιμα στοιχεία δείχνουν ότι η πιθανότητα επιπλοκών εγκυμοσύνης στις γυναίκες είναι μικρή αν η νόσος είναι σε ύφεση. Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν μικρό βάρος γέννησης, θνησιγένεια ή πρόωρο τοκετό.

Οι γυναίκες με πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα που θέλουν να μείνουν έγκυες πρέπει να συζητήσουν για την πάθησή τους και τα φάρμακα που παίρνουν με ένα ρευματολόγο ή ένα γυναικολόγο πριν ξεκινήσουν προσπάθειες για μία εγκυμοσύνη. Ορισμένα φάρμακα, με κυριότερο τη μεθοτρεξάτη, δεν πρέπει να λαμβάνονται κατά την εγκυμοσύνη λόγω του αυξημένου κινδύνου αποβολών και συγγενών ανωμαλιών.

Πρόγνωση της Δερματομυοσίτιδας και της Πολυμυοσίτιδας

Η σοβαρότητα της νόσου στους ασθενείς με δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα παρουσιάζει μεγάλη ποικιλομορφία που μπορεί να κυμαίνεται από ήπια αδυναμία μέχρι συμπτώματα με ταχεία πρόοδο που δεν αποκρίνονται στη θεραπεία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς με τις παραπάνω παθήσεις μπορεί να παρουσιάσουν βελτίωση χωρίς να χορηγηθεί θεραπεία.

Οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα έχουν καλύτερη πρόγνωση αν λάβουν θεραπεία άμεσα, αν έχουν ήπια μυϊκή αδυναμία, δεν έχουν δυσκολία στην κατάποση και δεν παρουσιάζουν συμπτώματα σε άλλα οργανικά συστήματα όπως η καρδιά και οι πνεύμονες.

Βιβλιογραφία: UpToDate