Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα του νευρικού συστήματος είναι μία ομάδα σπανίων διαταραχών που εμφανίζοντια σε ορισμένους καρκινοπαθείς. Τα σύνδρομα αυτά μπορούν να επηρεάσουν διάφορα οργανικά συστήματα όπως τις ορμόνες (ενδοκρινικό), το δέρμα (δερματολογικό), το αίμα (αιματολογικό) και τις αρθρώσεις (ρευματολογικό).

Τα παρανεοπλαστικά σύνδρομα του νευρικού συστήματος εμφανίζονται όταν οι αντικαρκινικοί παράγοντες του ανοσοποιητικού συστήματος στοχεύουν επίσης τμήματα του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού, των περιφερικών νεύρων ή των μυών.

Ανάλογα με το τμήμα του νευρικού συστήματος που επηρεάζεται, τα παρανεοπλαστικά σύνδρομα μπορούν να προκαλέσουν προβλήματα με την κίνηση ή το συντονισμό των μυών, την αισθητικότητα, τη μνήμη, τη σκέψη ή ακόμα και τον ύπνο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βλάβες του νευρικού συστήματος μπορούν να διορθωθούν με θεραπείες που στοχεύουν τον καρκίνο και το ανοσοποιητικό σύστημα. Ωστόσο, τα σύνδρομα αυτά μπορούν να οδηγήσουν ταχέως σε σημαντικές βλάβες που δεν αναστρέφονται.

Στις τελευταίες περιπτώσεις, η θεραπεία του καρκίνου καθώς και οι άλλες αγωγές προλαμβάνουν τις περαιτέρω βλάβες και βελτιώνουν την ποιότητα ζωής.

Συμπτώματα

Τα σημεία και συμπτώματα των παρανεοπλασματικών συνδρόμων του νευρικού συστήματος μπορεί να εμφανιστούν ταχέως, συχνά μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες. Επίσης, σχεδόν πάντοτε ξεκινούν πριν τη διάγνωση του καρκίνου.

Τα συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα  με το τμήμα του οργανισμού που επηρεάζει και μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Δυσκολία στο περπάτημα
  • Δυσκολία στη διατήρηση της ισορροπίας
  • Απώλεια του συντονισμού των μυών
  • Απώλεια μυϊκού τόνου ή αδυναμία
  • Έκπτωση της κινητικότητας
  • Δυσκολία στην κατάποση
  • Διαταραχή της ομιλίας
  • Έκπτωση της μνήμης και των γνωστικών λειτουργιών
  • Διαταραχές της όρασης
  • Διαταραχές του ύπνου
  • Σπασμούς
  • Ψευδαισθήσεις
  • Ακούσιες κινήσεις

Είδη Παρανεοπλασματικών Συνδρόμων

Παραδείγματα παρανεοπλασματικών συνδρόμων του νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν:

  • Παρεγκεφαλιδικός εκφυλισμός. Χαρακτηρίζεται από απώλεια νευρικών κυττάρων στην περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει τις μυϊκές λειτουργίες και την ισορροπία (παρεγκεφαλίδα). Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν αστάθεια ή διαταραχές του βαδίσματος, έκπτωση του μυϊκού συντονισμού στα άκρα, αδυναμία διατήρησης της στάσης του σώματος, ίλιγγο, ναυτία, ακούσιες κινήσεις των οφθαλμών, διπλωπία, δυσκολία στην ομιλία και δυσκολία στην κατάποση.
  • Μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα. Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή μίας περιοχής του εγκεφάλου που ελέγχει τα συναισθήματα, τη συμπεριφορά και ορισμένες λειτουργίες που σχετίζονται με τη μνήμη. Οι ασθενείς με τη διαταραχή αυτή μπορεί να παρουσιάσουν αλλαγές στην προσωπικότητα ή διαταραχές της διάθεσης, απώλεια μνήμης, σπασμούς, ψευδαισθήσεις ή ναυτία.
  • Εγκεφαλομυελίτιδα. Το σύνδρομο αυτό αναφέρεται στη φλεγμονή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Μπορεί να παρουσιαστούν διάφορα συμπτώματα τα οποία εξαρτώνται από την περιοχή που προσβάλλεται.
  • Opsoclonus-myoclonus. Το σύνδρομο αυτό αποδίδεται σε δυσλειτουργία της παρεγκεφαλίδας ή των κοντινών σε αυτή δομών. Μπορεί να προκαλέσει ταχείες, άρρυθμες κινήσεις των οφθαλμών (opsoclonus) και ακούσιους, χαοτικούς μυικούς σπασμούς (myoclonus) στα άκρα και στο θώρακα.
  • Σύνδρομο του Καθηλωμένου Ατόμου (Stiff person syndrome). Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από προοδευτική, σοβαρή μυϊκή δυσκαμψία ή ακαμψία, η οποία επηρεάζει κυρίως τη σπονδυλική στήλη και τα πόδια. Μπορεί να προκαλέσει επίσης επώδυνους μυϊκούς σπασμούς.
  • Μυελοπάθεια. Ο όρος αυτός αναφέρεται σε ένα σύνδρομο τραυματισμού που περιορίζεται στη σπονδυλική στήλη. Ανάλογα με την έκταση του τραυματισμού, μπορεί να παρατηρηθούν αλλαγές στη λειτουργικότητα της ουροδόχου κύστεως και του εντέρου καθώς και σοβαρή αδυναμία ή μούδιασμα στο υπόλοιπο σώμα. Αν ο τραυματισμός είναι κοντά στον αυχένα μπορεί να παρουσιαστεί σοβαρή αναπηρία και στα 4 άκρα.
  • Σύνδρομο Lambert-Eaton. Το σύνδρομο αυτό προκαλείται από διαταραχή στην επικοινωνία μεταξύ νεύρων και μυών. Τα συμπτώμα του συνδρόμου περιλαμβάνουν αδυναμία των μυών της πυέλου και των κάτω άκρων, αίσθημα κόπωσης, δυσκολία στην κατάποση, δυσκολία στην ομιλία, ακούσιες κινήσεις των οφθαλμών και διπλωπία. Οι εκδηλώσεις από το αυτόνομο νευρικό σύστημα μπορεί να περιλαμβάνουν ξηροστομία και ακράτεια. Όταν εμφανίζεται ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο, το σύνδρομο Lambert-Eaton συνδέεται τυπικά με τον καρκίνο του πνεύμονα.
  • Μυασθένεια Gravis. Η μυασθένεια gravis σχετίζεται επίσης με διαταραχή στην επικοινωνία μεταξύ νεύρων και μυών και χαρακτηρίζεται από αδυναμία και τχαεία κόπωση των μυών που εμπλέκονται στις εκούσιες κινήσεις. Παραδείγματα τέτοιων μυών είναι αυτοί του προσώπου, των οφθλαμών, των άνω και των κάτων άκρων. Οι μύες της κατάποσης, της ομιλίας ή της αναπνοής μπορεί επίσης να επηρεάζονται. Όταν η μυασθένεια gravis εμφανίζεται ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο, σχετίζεται τυπικά με καρκίνο του θυρεοειδούς.
  • Νευρομυοτονία. Το σύνδρομο αυτό, γνωστό και ως Σύνδρομο Isaacs, χαρακτηρίζεται από παθολογικές ώσεις των νευρικών κυττάρων που βρίσκονται εκτός του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού τα οποία ελέγχουν τις κινήσεις των μυών. Οι ώσεις αυτές μπορεί να προκαλέσουν σπασμούς των μυών που μοιάζουν με μία «τσάντα με σκουλήκια», προοδευτική ακαμψία, μυικές κράμπες, επιβράδυνση των κινήσεων και άλλες διαταραχές της λειτουργίας των μών.
  • Περιφερική νευροπάθεια. Η πάθηση αυτή αναφέρεται σε βλάβες των νεύρων που μεταφέρουν μηνύματα από τον εγκέφαλο ή τη σπονδυλική στήλη στον υπόλοιπο οργανισμό. Όταν οι βλάβες περιλαμβάνουν μόνο αισθητικά νεύρα του περιφερικού νευρικού συστήματος, μπορεί να παρουσιαστεί άλγος και διαταραχές οπουδήποτε στον οργανισμό.
  • Δυσαυτονομία. Η δυσαυτονομία αναφέρεται σε ένα μεγάλο εύρος σημείων και συμπτωμάτων που είναι αποτέλεσμα βλαβών σε νεύρα του αυτονόμου νευρικού συστήματος που ελέγχουν τις ακούσιες κινήσεις, όπως τον καρδιακό ρυθμό, την αρτηριακή πίεση, την εφίδρωση και τις εντερικές και ουροποιητικές κινήσεις. Όταν επηρεαστεί το μέρος αυτό του νευρικού συστήματος, εμφανίζονται συμπτώματα όπως υπόταση, αρρυθμία και δυσκολία στην αναπνοή.

Πότε να επισκεφθείτε τον γιατρό

Τα σημεία και συμπτώματα των παρανεοπλασματικών συνδρόμων του νευρικού συστήματος ομοιάζουν αυτά άλλων παθήσεων, μεταξύ των οποίων και ο καρκίνος, οι επιπλοκές του ή ακόμα και ορισμένες θεραπείες γι’αυτόν.

Ωστόσο, αν παρουσιάσετε σημεία ή συμπτώματα που παραπέμπουν σε κάποιο παρανεοπλασματικό σύνδομο, επισκεφθείτε τον γιατρό σας άμεσα καθώς η έγκαιρη διάγνωση και η χορήγηση της κατάλληλης θεραπείας είναι ιδιαίτερα σημαντική.

Αίτια

Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα ΔΕΝ προκαλούνται από διαταραχή της νευρικής λειτουργίας από τα καρκινικά κύτταρα, μεταστάσεις ή άλλες επιπλοκές όπως λοιμώξεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας. Τα σύνδρομα αυτά εμφανίζονται παράλληλα με τον καρκίνο ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα παρανεοπλασματικά κύτταρα προκαλούνται από τις αντικαρκινικές δράσεις του ανοσοποιητικού συστήματος, ιδιαίτερα των αντισωμάτων και ορισμένων λευκών αιμοσφαιρίων γνωστά ως Τ κύτταρα. Αντί να στοχεύουν μόνο τα νεοπλασματικά κύτταρα, οι παράγοντες αυτοί του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθενται επίσης στα φυσιολογικά κύτταρα του νευρικού συστήματος με αποτέλεσμα να προκαλούν νευρολογικές παθήσεις.

Παράγοντες Κινδύνου

Οποιοσδήποτε καρκίνος μπορεί να σχετίζεται με ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο του νευρικού συστήματος. Ωστόσο, τα σύνδρομα εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα, των ωοθηκών, του μαστού, των όρχεων ή των λεμφαδένων.

Διάγνωση

Για τη διάγνωση ενός παρανεοπλασματικού συνδρόμου του νευρικού συστήματος, ο γιατρός θα χρειαστεί να κάνει φυσική εξέταση και εξετάσεις αίματος. Μπορεί επίσης να κάνει οσφυονωτιαία παρακέντηση ή απεικονιστικές εξετάσεις.

Κλινική εξέταση

Ο γιατρός ή νευρολόγος θα κάνει μία γενική φυσική εξέταση καθώς και νευρολογική εκτίμηση. Θα σας κάνει διάφορες ερωτήσεις και θα κάνει απλά τεστ για να ελέγξει:

  • Τα αντανακλαστικά
  • Τη μυϊκή δύναμη
  • Το μυϊκό τόνο
  • Την αισθητικότητα
  • Την όραση και την ακοή
  • Το συντονισμό
  • Την ισορροπία
  • Τη διάθεση
  • Τη μνήμη
Εργαστηριακές εξετάσεις

Οι εργαστηριακές εξετάσεις κατά πάσα πιθανότητα θα περιλαμβάνουν:

  • Εξετάσεις αίματος. Μπορεί να χρειαστεί να σας πάρουν αίμα για μία σειρά εργαστηριακών εξετάσεων, μεταξύ των οποίων εξετάσεις ταυτοποίησης αντισωμάτων που σχετίζονται με τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα. Άλλες εξετάσεις μπορεί να προσπαθήσουν να ανιχνεύσουν μία λοίμωξη, μία ορμονική διαταραχή ή μία μεταβολική νόσο ως πιθανή αίτια των συμπτωμάτων.
  • Οσφυονωτιαία παρακέντηση. Κατά την εξέταση αυτή θα ληφθεί ένα δείγμα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), του υγρού δηλαδή που καλύπτει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο σωλήνα. Ο γιατρός εισάγει μία βελόνα στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης, απ’ όπου αφαιρεί μία μικρή ποσότητα ΕΝΥ για την εργαστηριακή ανάλυση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα παρανεοπλασματικά αντισώματα μπορεί να ανιχνεύονται στο ΕΝΥ αλλά όχι στο αίμα. Αν τα αντισώματα ανιχνεύονται τόσο στο ΕΝΥ όσο και στο αίμα, το γεγονός αυτό αποτελεί ένδειξη ότι τα συμπτώματα από το νευρικό αποδίδονται σε μία ειδική μορφή ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος.
Απεικονιστικές Εξετάσεις

Οι απεικονιστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για να διαπιστωθεί αν υπάρχει κάποιο νεόπλασμα ή άλλοι παράγοντες που μπορεί να ευθύνονται για τα νερολογικά συμπτώματα. Μπορεί να χρειαστούν μία ή περισσότερες από τις παρακάτω εξετάσεις:

  • Αξονική Τομογραφία (CT). Είναι μία ειδική εξέταση με ακτίνες Χ που παράγει λεπτές, εγκάρσιες εικόνες των ιστών.
  • Μαγνητική Τομογραφία (MRI). Χρησιμοποιεί ένα μαγνητικό πεδίο και ραδιοκύμματα για να δημιουργήσει τρισδιάστατες εικόνες των ιστών.
  • Τομογραφία PET. Χρησιμοποιεί ραδιενεργά στοιχεία τα οποία χορηγούνται ενέσιμα για να παράξει τρισδιάστατες εικόνες του οργανισμού. Η εξέταση αυτή χρησιμοποιείται για να ανιχνευθούν όγκοι, να εκτιμηθεί ο μεταβολισμός των ιστών, να παρατηρηθεί η ροή του αίματος και να ανιχνευθούν οι βλάβες που σχετίζονται με σπασμούς.
  • PET και CT. Ο συνδυασμός της PET και της CT αυξάνει την ακρίβεια της εξέτασης και μπορεί να ανιχνεύσει μικρά νεοπλάσματα, τα οποία εμφανίζονται συχνά σε ασθενείς με παρανεοπλασματικά σύνδρομα.

Αν δεν βρεθούν κακοήθη νεοπλάσματα ή δεν ανιχνευθεί κάποιο άλλο αίτιο, το πρόβλημα μπορεί επίσης να αποδίδεται σε κάποιο όγκο ο οποίος όμως είναι πολύ μικρός για να ανιχνευθεί. Το νεόπλασμα αυτό μπορεί να προκαλεί μία ισχυρή απόκριση από το ανοσοποιητικό σύστημα η οποία το περιορίζει σε μικρό μέγεθος. Στους ασθενείς αυτούς γίνονται συνήθως απεικονιστικές εξετάσεις κάθε 3-6 μήνες μέχρι να προσδιοριστεί το αίτιο της νευρολογικής διαταραχής.

Θεραπεία

Η θεραπεία των νευρολογικών παρανεοπλασματικών συνδρόμων περιλαμβάνει θεραπεία του καρκίνου και, σε ορισμένες περιπτώσεις, καταστολή της ανοσιακής απόκρισης η οποία προκαλεί τα συμπτώματα. Η θεραπεία διαφοροποιείται ανάλογα με το παρανεοπλασματικό σύνδρομο, ωστόσο συνήθως περιλαμβάνει:

Φάρμακα

Εκτός από τα φάρμακα που λαμβάνετε για τη θεραπεία του καρκίνου (χημειοθεραπεία), ο γιατρός μπορεί να σας χορηγήσει ένα ή περισσότερα από τα παρακάτω φάρμακα για να περιορίσει την στόχευση των νευρώνων από το ανοσοποιητικό σύστημα:

  • Κορτικοστεροειδή. Τα φάρμακα αυτά, όπως η πρεδνιζόνη, περιορίζουν τη φλεγμονή. Οι μακροπρόθεσμες συνέπειες από τη χρήση τους μπορεί να περιλαμβάνουν αδυναμία των οστών (οστεοπόρωση), διαβήτη τύπου 2, υπέρταση, υψηλή χοληστερόλη ή άλλα.
  • Ανοσοκατασταλτικά. Τα φάρμακα αυτά επιβραδύνουν την παραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη χρήση τους περιλαμβάνουν τον αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων. Παραδείγματα αυτής της κατηγορίας φαρμάκων είναι η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη.

Ανάλογα με το είδος του νευρολογικού συνδρόμου και τα συμπτώματα μπορεί να χορηγηθούν και άλλα φάρμακα όπως:

  • Αντισπασμωδικά φάρμακα. Βοηθούν στον περιορισμό των σπασμών όταν οι τελευταίοι σχετίζονται με σύνδρομα που προκαλούν ηλεκτρική αστάθεια στον εγκέφαλο.
  • Φάρμακα που ενισχύουν την επικοινωνία νεύρων-μυών. Τα φάρμακα αυτά βελτιώνουν τα συμπτώματα των συνδρόμων που επηρεάζουν τη μυϊκή λειτουργία. Ορισμένα φάρμακα, όπως η 2,3-διαμινοπυριδίνη, ενισχύουν την απελευθέρωση ενός νευροδιαβιβαστή που μεταφέρει ένα σήμα από τα νευρικά κύτταρα στους μύες. Άλλα φάρμακα, όπως η πυριδοστιγμίνη, αναστέλλουν τη διάσπαση των παραπάνω νευροδιαβιβαστών.
Άλλες Θεραπείες

Άλλες θεραπείες που μπορεί να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων περιλαμβάνουν:

  • Πλασμαφαίρεση. Η διαδικασία αυτή διαχωρίζει το πλάσμα από τα κύτταρα του αίματος. Στη συνέχεια τα ερυθρά, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια επιστρέφονται στον οργανισμό, αφού αφαιρεθεί το πλάσμα που περιέχει ανεπιθύμητα αντισώματα, και αντικατασταθεί με άλλα υγρά.
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg). Η ανοσοσφαιρίνη περιέχει υγιή αντισώματα από αιμοδότες. Οι υψηλές δόσεις αιμοσφαιρίνης επιταχύνουν την καταστροφή των παθολογικών αντισωμάτων στο αίμα.
Εναλλακτικές Θεραπείες

Σε περίπτωση που ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο έχει προκαλέσει σοβαρή αναπηρία μπορεί να γίνουν άλλες θεραπείες όπως:

  • Φυσιοθεραπεία. Ειδικές ασκήσεις μπορέι να σας βοηθήσουν να ανακτήσετε ένα μέρος της μυϊκής λειτουργικότητας.
  • Λογοθεραπεία. Αν δυσκολεύεστε να πιείτε νερό ή να καταπιείτε, ένας λογοθεραπευτής θα σας βοηθήσει να ανακτήσετε τον απαραίτητο έλεγχο των μυών.