Ένας άνδρας που διαγνώστηκε με ρευματοειδή αρθρίτιδα πριν 5 χρόνια επισκέπτεται το ρευματολόγο του για το ετήσιο τσεκ-απ. Ευτυχώς, η αρθρίτιδά του έχει ρυθμιστεί καλά με τα φάρμακα. Μπορεί να περπατήσει και να επιτελέσει τις καθημερινές του δραστηριότητες χωρίς να νιώθει πόνο. Ωστόσο, τους τελευταίους 6 μήνες νιώθει δύσπνοια όταν ανεβαίνει σκάλες, ενώ παρουσιάζει επίσης ξηρό βήχα. Κάνει εξετάσεις για COVID-19 και διαπιστώνεται ότι δεν έχει μολυνθεί με τον ιό. Ωστόσο, η αξονική τομογραφία αναδεικνύει ίνωση στους πνεύμονες, η οποία πιθανώς συνδέεται με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. «Μπορώ επιτέλους να περπατήσω κανονικά, αλλά τώρα νιώθω δύσπνοια στο περπάτημα», είπε ο ασθενής, τον οποίο ο γιατρός παρέπεμψε σε ένα πνευμονολόγο.

Τι είναι η Αυτοάνοση Πνευμονική Νόσος;

Ο παραπάνω ασθενής αποτελεί παράδειγμα μίας σπάνιας αλλά ιδιαίτερα σοβαρής επιπλοκής που σχετίζεται με τα ρευματικά ή τα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως:

  • Η ρευματοειδής αρθρίτιδα, μία φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τις αρθρώσεις
  • Η συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα), μία ινωτική νόσος που επηρεάζει το δέρμα
  • Η δερματομυοσίτιδα, η οποία προκαλεί φλεγμονή στους μύες και το δέρμα
  • Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, μία φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει διάφορα όργανα του σώματος, όπως οι αρθρώσεις, οι νεφροί και το δέρμα

Η επιπλοκή αυτή έχει διάφορα ονόματα: αυτοάνοση πνευμονική νόσος, διάμεση πνευμονική νόσος και διάμεση ίνωση. Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή ή ίνωση των πνευμόνων και αποτελεί μία από τις αρκετές επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς που πάσχουν από αυτοάνοσες ή ρευματικές παθήσεις.

Τι είναι η Αυτοανοσία;

Το ανοσοποιητικό σύστημα αντιμετωπίζει τις διάφορες λοιμώξεις και προστατεύει τον οργανισμό από τον καρκίνο. Ο όρος «αυτοανοσία» αναφέρεται στις περιπτώσεις όπου το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται υγιείς ιστούς του οργανισμού ως ξένους. Όταν συμβαίνει αυτό, εκκινεί μία ανοσιακή απόκριση ενάντια στους παραπάνω ιστούς. Στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, το ανοσοποιητικό σύστημα στοχεύει τις αρθρώσεις. Ωστόσο, στο 10% περίπου των ασθενών μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα από τους πνεύμονες, κάτι που συνέβη και στον παραπάνω ασθενή.

Γιατί είναι Σημαντικό να Τεθεί Άμεσα η Διάγνωση της Αυτοάνοσης Πνευμονικής Νόσου;

Έρευνες έχουν δείξει ότι η παραπάνω επιπλοκή αποτελεί ένα από τα σημαντικότερα αίτια νόσησης και θανάτου για τους ασθενείς με αυτοάνοσα νοσήματα. Τα φλεγμονώδη νόσηματα συνήθως αποκρίνονται καλύτερα στις αντιφλεγμονώδεις θεραπείες (όπως τα κορτικοστεροειδή), όταν τα τελευταία χορηγούνται νωρίς στην πορεία της νόσου. Ωστόσο, στους ασθενείς με ινωτικές παθήσεις η πρόγνωση είναι συνήθως χειρότερη και τα φάρμακα δεν είναι εξίσου αποτελεσματικά με αποτέλεσμα να προκαλείται συχνότερα αναπηρία, να χρειάζεται εξωτερική χορήγηση οξυγόνου ή να απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα. Η πορεία της επιπλοκής αυτής μπορεί να διαφέρει σημαντικά στους διάφορους ασθενείς με ορισμένους να αναφέρουν ταχεία επιδείνωση, ενώ σε άλλους να παρατηρείται πιο αργή επιδείνωση ή σταθεροποίηση. Για το λόγο αυτό, είναι σημαντικό οι ασθενείς να παρακολουθούνται από ένα πνευμονολόγο ο οποίος θα παρακολουθεί τη λειτουργία των πνευμόνων με τακτικά τσεκ-απ.

Από τι Προκαλείται η Παραπάνω Επιπλοκή και Ποιοι Κινδυνεύουν Περισσότερο;

Αν και ακόμα δεν έχουν γίνει έρευνες με σκοπό να εξετάσουν ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση της επιπλοκής, διάφορες πληθυσμιακές μελέτες έχουν καταλήξει σε ορισμένες παρατηρήσεις. Το ανδρικό φύλο, το ιστορικό καπνίσματος και η παρουσία ορισμένων αντισωμάτων ή γενετικών δεικτών, αυξάνει τον κίνδυνο αυτοάνοσης πνευμονική νόσου. Περιβαλλοντικοί παράγοντες, η έκθεση σε τοξικά αέρια στο εργασιακό περιβάλλον ή οι ρύποι της ατμόσφαιρας μπορεί επίσης να επηρεάσουν τον κίνδυνο αυτοανοσίας στους πνεύμονες. Άλλα πιθανά αίτια είναι διάφορα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν βλάβες στους πνεύμονες ή δυσλειτουργία του οισοφάγου με αποτέλεσμα να εμφανίζεται εισφόρηση στους πνεύμονες, μία συχνή επιπλοκή σε αρκετά αυτοάνοσα νοσήματα.

Υπάρχουν Θεραπείες για την Αυτοάνοση Πνευμονική Νόσο;

Η απάντηση είναι ναι, αν και η αποτελεσματικότητα των θεραπειών αυτών ποικίλλει. Όταν η διάγνωση της αυτοάνοσης πνευμονικής νόσου γίνεται εγκαίρως, πριν εμφανιστεί εκτεταμένη ίνωση, τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα (όπως τα κορτικοστεροειδή) μπορούν να προσφέρουν οφέλη. Η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση της νόσου συνδέεται επίσης με καλύτερη πρόγνωση.

Προσφάτως, το FDA των ΗΠΑ ενέκρινε την πριφενιδόνη και τη νιντεντανίμπη για τη θεραπεία μίας ινωτικής πνευμονικής νόσου που λέγεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF). Η νιντεντανίμπη έχει εγκριθεί πλέον και για τη θεραπεία της αυτοάνοσης πνευμονικής νόσου. Και οι δύο παραπάνω παράγοντες μπορούν να επιβραδύνουν, αλλά όχι να αναστρέψουν την παρουσία ίνωσης στους πνεύμονες. Σίγουρα θα πρέπει να γίνουν μακροπρόθεσμες έρευνες που θα εξετάσουν την αποτελεσματικότητα των παραπάνω θεραπειών στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και της θνησιμότητας της νόσου.

Τι Μπορώ να Κάνω αν Πάσχω από Κάποια Αυτοάνοση ή Ρευματική Νόσο;

Το σημαντικότερο πρώτο βήμα είναι να εξαλείψετε όλους τους γνωστούς παράγοντες κινδύνου που προκαλούν ή επιδεινώνουν την πνευμονική νόσο. Αν καπνίζετε, ρωτήστε τον γιατρό σας τι μπορείτε να κάνετε για να σταματήσετε την επιβλαβή αυτή συνήθεια. Ρωτήστε τον αν μπορείτε να σταματήσετε διάφορα φάρμακα που πιθανώς αυξάνουν τον κίνδυνο αυτοάνοσης πνευμονικής νόσου. Καθώς η έγκαιρη διάγνωση έχει ιδιαίτερη σημασία για την πνευμονική φλεγμονή, οι ρευματολόγοι συχνά κάνουν εξετάσεις για εκτίμηση της πνευμονικής λειτουργίας άμεσα μετά τη διάγνωση της ρευματικής νόσου. Η τακτική παρακολούθηση της κατάστασης των πνευμόνων έχει επίσης ιδιαίτερη σημασία.

Αν παρουσιάσετε σημεία ή συμπτώματα που παραπέμπουν σε αυτοάνοση πνευμονική νόσο, όπως ξηρό βήχα ή δύσπνοια, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας. Αυτός πιθανώς θα σας παραπέμψει σε ένα πνευμονολόγο ο οποίος θα προσδιορίσει τον καλύτερο τρόπο αντιμετώπισης ή επιβράδυνσης της πορείας της νόσου.

Βιβλιογραφία: Harvard Health